血友病常染色体显性遗传病

血友病是X连锁隐性遗传性疾病，而常染色体显性遗传病是指致病基因位于非X、Y染色体上的一类单基因病。血友病属于凝血因子缺乏症，是由患者体内凝血因子VIII或IX缺乏导致的先天性出血性疾病。

一、原因

1.发病机制：正常人血液中存在7种凝血因子，分别为凝血酶原、凝血活酶、纤维蛋白原、凝血酶、纤维蛋白等，在血管壁及血管内皮细胞表面均有相应受体，当血管受到损伤时，可激活局部组织产生促凝物质，使血管壁和血浆同时启动共同参与的凝血过程，最后形成较密的纤维蛋白膜将伤口封闭止血。若缺少其中一种凝血因子，则会导致此类型的疾病发生。

2.其他因素：如果父母双方都患有血友病，并且都是纯合子携带者，其子女就会出现血友病的情况；但如果只有一方有血友病，则另一方为半合子携带者，即父或母一方为血友病A或B，本人并非血友病患者但为杂合子，其后代50%可能为血友病患者。

二、治疗

对于轻型血友病而言，一般无需特殊处理，仅在受伤或者进行侵入性手术操作后才会表现出相关症状，此时可以遵医嘱使用冷沉淀物、新鲜冰冻血浆以及Ⅶ因子浓缩剂来进行替代治疗。而对于重型血友病而言，病情较为严重，需要长期预防性治疗，如定期输注凝血因子制剂来改善患者的预后情况。

此外，建议此类人群平时注意避免磕碰，以免引起出血不止的情况。另外，建议及时到医院就诊并完善检查，以明确诊断并在专业医生指导下积极治疗。

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