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苍白球黑质红核色素变性MR

2023-08-23 13:16:4739健康网
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核心提示:苍白球黑质红核色素变性,是以进行性神经系统变性为主要表现的遗传性疾病,呈常染色体显性遗传。通常是由于星形胶质瘤恶变导致,其发病率约占全部脑肿瘤的10%-20%,多见于儿童。可出现肌张力障碍、锥体束征、认知功能障碍等表现,建议积极就医诊治。

苍白球黑质红核色素变性,是以进行性神经系统变性为主要表现的遗传性疾病,呈常染色体显性遗传。通常是由于星形胶质瘤恶变导致,其发病率约占全部脑肿瘤的10%-20%,多见于儿童。可出现肌张力障碍、锥体束征、认知功能障碍等表现,建议积极就医诊治。

1、肌张力障碍:是最常见的运动障碍症状,可出现四肢肌、面部肌肉和舌肌的张力增高或降低,导致眼球运动障碍、口腔张力障碍、吞咽障碍、呼吸道梗阻等表现。对于肌张力障碍的治疗,可遵医嘱服用左旋多巴片、盐酸苯海索片等药物,以改善肌张力;

2、锥体束征:通常会表现为一侧或双侧肢体肌张力增高,走路时有迟缓、行走不稳等症状。可遵医嘱应用盐酸苯海索片等药物,以改善锥体束征;

3、认知功能障碍:可能会出现记忆力、注意力、计算力等下降,对于记忆力下降可遵医嘱服用盐酸多奈哌齐片、盐酸美金刚片等药物,同时可配合应用甲钴胺片、胞磷胆碱钠胶囊等营养神经的药物治疗,改善认知功能障碍;

4、其他:还可出现锥体外系征象,如静止性震颤、肌强直、运动迟缓、姿势步态异常等。对于帕金森患者,可遵医嘱应用盐酸苯海索片等药物,同时给予左旋多巴片、盐酸金刚烷胺片等药物,以改善肢体震颤、肌强直等症状。对于认知功能障碍的患者,可遵医嘱应用盐酸司来吉兰片、盐酸哌甲酯片等药物,以改善认知功能。

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