氨基酸代谢病饮食指南

氨基酸代谢病是一组以氨基酸代谢失常引起的疾病，其共同特点是蛋白质代谢缺陷，引起智力和生长发育迟缓，还可表现为对称性多系统损害。经过临床上不断研究发现，该病的病因主要与基因突变有关，导致氨基酸代谢缺陷的主要类型有八种，即苯丙酸尿症、丙酸血症、甲基丙二酸血症、高氨酸血症、鸟氨酸氨基转移酶缺乏症。不同类型的氨基酸代谢病，在饮食方面的推荐有所不同。

1、苯丙酸尿症：是由于患者体内缺乏苯丙氨酸羟化酶，导致苯丙氨酸不能转化为酪氨酸，而使苯丙氨酸及其代谢物在体内积聚，引起一系列临床症状。患者可进食低苯丙氨酸饮食，即低苯丙氨酸的饮食，包括新鲜的蔬菜、水果、牛奶、肉类等，减少色氨酸的摄入;

2、丙酸血症：是由于患者体内丙酸氨酸代谢失调，使丙酸氨酸浓度明显升高，进而引起一系列临床症状。患者应避免食用含丙酸的食物，如牛肉、猪肉、羊肉等;

3、甲基丙二酸血症：是由于患者体内甲基丙二酰辅酶A缺乏，使丙酸代谢受阻，进而产生一系列临床症状。患者应避免进食高甲基丙二酰辅酶A的饮食，包括甜菜、土豆、西红柿等;

4、高氨酸血症：由于患者体内甲基丙二酰辅酶A缺乏，使氨基酸代谢障碍，进而导致高氨血症。患者应避免进食高蛋白饮食，即高蛋白饮食，包括牛奶、鱼、鸡蛋等，减少氨基酸的摄入;

5、鸟氨酸氨基转移酶缺乏症：是由于患者体内缺乏鸟氨酸氨基转移酶，导致患者体内蛋白质不能正常代谢，尤其是血氨的堆积。患者应避免高蛋白饮食，即高蛋白饮食，包括动物蛋白和大豆蛋白。

除此之外，对于一些先天性的氨基酸代谢病，在饮食方面要注意不宜进食过多富含蛋白质的食物，如牛奶、鸡蛋等，以免加重肝肾负担，引起机体不适。

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