当心孩子“不食人间烟火”

　　有这样一群孩子，他们生下来就不能吃妈妈的奶水，而且连大米、面、肉、豆制品等含蛋白质多的食物也不能吃，他们就是被称为“不食人间烟火”的特殊孩子。这些孩子就是患上苯丙酮尿症的特殊宝宝。

　　特殊宝宝只能吃特定食物

　　对于苯丙酮尿症的儿童来说，他们不能随便吃东西，正常人食用的粮食、肉类、甚至母乳都是伤害他们大脑的“毒药”。他们只能吃特殊制成的无（低）苯丙氨酸奶粉、面粉、蛋白质，而且将持续终生。

　　专家表示，饮食治疗是本病的主要治疗手段，患儿必须食用特殊饮食，否则的话，患儿出生三个月左右开始出现头发发黄、尿有难闻气味，会出现智力发育障碍、甚至抽搐，若出生后即得到治疗，可以避免脑损伤的发生，治疗越晚，对患儿智能影响程度越重。而这种疾病给患儿带来的损伤是不可逆的。

　　危害宝宝智力的杀手

　　这是一种遗传性代谢障碍疾病，这种疾病的患儿体内苯丙氨酸羟化酶缺乏，使吃进去的蛋白质不能正常代谢。苯丙氨酸在体内蓄积，从而严重影响中枢神经发育，导致智力低下。如果没有及时进行饮食干预，孩子的智力会持续下降，出现发育障碍、甚至抽搐，因此这种疾病可以说是宝宝的智力“杀手”。

　　如何预防？

　　出生三天进行疾病筛查

　　专家提醒称，苯丙酮尿症患儿出生时并无异常，如婴儿3～4个月出现毛发逐渐变黄、皮肤变白、尿液有难闻的臭味、反应迟钝、抽搐等症状后，家长就需引起重视。

　　由于苯丙酮尿症儿童须食用特殊加工食物，而这种食物价格相比正常食物高，因此，在这些儿童中，有的患儿由于及早发现进行干预智力并未受损，但是有的患儿无法得到及时、持续有效的治疗，导致智力障碍。

　　有的孩子因为苯丙酮尿症的困扰，已经患上了严重的智力低下，除躯体生长发育迟缓外，主要表现在智力发育迟缓。表现在智商低于同龄正常婴儿，生后4～9个月即可出现。重型者智商低于50，语言发育障碍尤为明显，这些表现提示大脑发育障碍。

　　因此，及早发现宝宝患有该疾病并且干预非常重要。专家指出，宝宝出生三天应该进行该疾病筛查，诊断一旦明确，应尽早给予积极治疗，主要是饮食疗法。开始治疗的年龄愈小，对智力损伤越小。

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