重型地中海贫血 输血+去铁

　　重型β地中海贫血

　　1、定期输血：由于血液中红血球的寿命有限，所以重型β地中海贫血患者平均每三，四个星期需要输血一次．并在医生指导下根据需要确定输血量，保证输血后血红素含量最好在100g/L以上，目前主要为输注浓宿红细胞，冼涤红细胞和滤白细胞红细胞．

　　2、长期使用除铁剂：红血球蕴藏丰富的铁质，每次输血后，血液中的红血球逐渐分解，其中的铁质就会在病人体内蓄存．久而久之，不断蓄积的铁质会对体内多个器官造成破坏．因此，重型地中海贫血患者必须长期使除铁药物，以防治铁蓄积，目前在国内应用的除铁剂有两种．一种是瑞士诺华制药有限公司生产的-注射用得斯芬，使用专用的注射泵进行皮下注射，注射时间至少8小时．以病人的体重计算，平均每天20—50mg/公斤体重．使用时先用5ml的注射用水溶解，再抽入注射器中，使用专用的注射泵进行皮下注射，注射时间至少8小时，每月最好使用20天以上．另一种是加拿大奥贝泰克制药有限公司生产的口服剂奥贝安可，平均每天75mg/公斤体重，每月最好使用20天以上．

　　3、其它药物治疗：①中药益髓生血灵（仅在303医院使用）：可以提高血色素，改善贫血，减少输血量．②羟基脲：可以提高血色素，改善贫血．③叶酸：为骨髓造血所需物质．④维生素C：可帮助除铁药把铁质排出体外，常规得斯芬治疗一个月后开始使用．

　　4、干细胞移植：若移植成功，病人的骨髓便回复正常的造血功能，贫血得以痊愈．虽然移植疗法有一定危险性，病人在治疗过程中亦可能要忍受相当的痛苦，但近年国内已有不少成功的例子．可是，由于捐赠者必须没有患重型或中间型地贫血且与病人组织吻合，平均来说，只有少于四分之一重型贫血病者能有机会接受移植治疗．

　　中间型地中海贫血

　　此类型包括中间型β地中海贫血和血红蛋白H病患者，贫血程度较重型患者轻，但较正常人需多补充维生素．在一般情况下不需要输血，但在贫血加重的时，仍需输血治疗．同时，部分患者也可能因其它原因吸收了过量的铁质，造成体内铁质的蓄积，而需要除铁治疗．此外，此类型患者若出现脾肿大或胆结石，则需要进行切除手术．

　　轻型地中海贫血和极轻型地中海贫血

　　此类型患者身体状况相对健康，一般无须接受治疗，关键在于做好优生工作，不要再有地中海贫血子代出生．

（实习编辑：黄秀杰）

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