地贫儿 何时可接受规范治疗

　　输血是地中海贫血最常见的治疗方法之一。而由于血液中蕴含着丰富的铁质，所以地贫患儿还必须定期接受去铁治疗，否则身体的各个脏器都可能受损。然而，由于认识和经济上的原因，目前我国几乎没有患儿能按照标准、足量的输血+去铁程序进行规范治疗。

　　重型地贫儿每三四周输血一次

　　地中海贫血是一种因遗传因素引起的溶血性贫血。患者由于体内血红蛋白的珠蛋白链合成发生问题，不能产生功能正常的红血球，从而引起贫血。该病流行于地中海及其他热带和亚热带地区，在我国，该病主要分布于西南、华南地区、台湾及香港等地，广东是其中一个高发区。

　　我国常见的类型主要为α型地中海贫血和β型地中海贫血。根据其临床表现的严重程度，地中海贫血又可分为重型、中型、轻型。患儿需要定期输血，由于血液中红血球的寿命有限，所以重型地中海贫血患者平均每三四个星期需要输血一次。

　　我国尚无地贫儿接受规范治疗

　　红血球中蕴藏着丰富的铁质，每次输血后，血液中的红血球会逐渐分解，其中的铁质就会在病人体内蓄积。久而久之，不断蓄积的铁质会对体内多个器官造成破坏。因此，重型地中海贫血患者在接受10次以上的输血后就必须长期注射除铁药物，以防止铁蓄积。否则，铁蓄积不仅会影响儿童的生长发育，而且还会导致他们的容貌发生改变，如脸色发黑、面部变形等。

　　“在欧美等发达国家，地贫患儿如果能按照规范疗程进行输血+去铁的治疗，很多人能活到四五十岁，而且外貌和生活质量都与常人无异。”专家指出，遗憾的是，我国地贫患儿接受足量输血+去铁规范治疗的比例几乎为零。“按照标准，接受输血的地贫患儿每月起码要进行25次的去铁治疗，每次要8小时。但在我国，目前的情况是，大概有80%的患儿每月能接受15次以下的去铁治疗，只有20%的患儿每月能接受15次以上的去铁治疗。”专家分析，这当中最主要的原因一个是家长认识上的不足，另一方面就是经济上负担太重了。

　　据了解，目前临床上应用较多的去铁药物主要是甲磺酸去铁胺类注射剂，孩子不仅要受皮肉之苦，而且每月费用要1500～2000元。此外，还有口服的去铁药，但价格更贵，每月要7000多元，“这样一来，再加上输血和其他检查、治疗的费用，每月最少都要5000元，很多家庭承受不了。”专家说。

　　预防：婚前查个血常规

　　除了输血+去铁治疗，地贫患儿还可以接受骨髓移植和脐血干细胞移植等治疗。但这两项治疗不仅同样需要庞大的费用，而且还不一定能找到合适的配型。

　　为此，专家呼吁，治疗地贫最好的办法就是“不要让它发生”。因为地贫是一种完全可以预防的疾病，其中婚检和产前诊断等都是很好的预防方法。据吴学东介绍，夫妻双方只要在婚检时做个血常规(免费)，如果发现其中一项“平均血红蛋白容积”低于正常值，那么就提示有可能携带了地贫基因。在这种情况下可以再做进一步检查，例如血红蛋白电泳、基因检测等，就能清楚地了解自己到底有没有携带地贫基因。一般来说，若夫妇只有一方是地贫基因携带者，每次怀孕，他们的子女有50%机会因遗传而成为地贫基因携带者。若夫妇二人都是地贫基因携带者，每次怀孕他们的孩子会有25%的机会是“正常”，50%的机会成为地贫基因携带者，而有25%的机会患上重型地贫。

　　预防的第二种方法是做好产前检查，如果夫妻双方是地贫基因的携带者，或前一胎曾生过重型地贫者，均应在妊娠早期到医院做产前诊断，如诊断所怀的胎儿患重型地贫，应立即中止妊娠，避免重型地贫患儿出生。

（实习编辑：黄秀杰）

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