细胞增殖症的症状及预后

　　临床表现

　　单发性或多发性嗜酸性肉芽肿全身症状少。开始症状为疼痛，伴随有颅骨、肋骨病变者，局部有肿块、压痛，也可有病理骨折及畸形;伴有股骨病变者，多有跛行。多发性病变一般相继发现。患者可有发热、食欲不振、体重减轻等全身症状，亦可伴有肺门病变。脊椎骨原发性嗜酸性肉芽肿偶尔可压迫脊髓引起瘫痪。黄色瘤病一般具有三大典型体征，即颅骨缺损、眼球突出及尿崩症，主要为多发性颅骨病变，其中额、顶骨最常见，颞、枕骨次之，一般只具其一，很少同时具备三个典型体征者。除上述临床改变外，还可有发育障碍，肝、脾肿大，皮疹、色斑和牙龈溃疡，齿龈逐步被肉芽组织包绕，齿糟周围呈单囊状或多囊状破坏，最后牙齿松动脱落。临床上经久不愈的慢性齿龈溃疡可能是炎症早期征象之一。

　　婴儿恶性网织细胞增殖症发病年龄在3岁以下，临床表现有发热、中耳炎、复发性细菌感染、贫血和出血。此外，还有肝脾肿大、广泛性无痛性周围淋巴结肿大、溶骨改变及脂溢性湿疹等。

　　预防

　　脊椎骨嗜酸性肉芽肿主要病变为广泛性的网状组织细胞的增生 伴多少不等的嗜酸性粒细胞，还可有各种炎性细胞。及多核巨细胞有些组织细胞可转变为泡沫细胞及含铁血黄素或细胞残余的吞噬细胞。小血管可有纤维素样坏死，晚期可纤维化组织细胞核大，呈卵圆形、齿轮形或肾形常聚集成堆或呈条状。

　　黄色瘤病的主要病变为组织细胞增生可见网织细胞，泡沫细胞及Touton型巨细胞。泡沫细胞也称黄色细胞有针状胆固醇结晶。嗜酸性粒细胞不明显。有的部位有肉芽组织分化差，可有少数核分裂。组织细胞以后被成纤维细胞代替形成结缔组织，有的介于泡沫细胞之间，代替肉芽组织　　在同一患者同一处病变在不同时期，病理可以不同，如开始时为以嗜酸性粒细胞为主的组织细胞肉芽肿但几年后可转变为以泡沫细胞为主的含脂质肉芽肿，因此不能单纯根据泡沫细胞之有无来确诊黄色瘤病。即使在婴儿网织细胞增殖症偶而也能见到泡沫细胞，只是因为病变发展较快来不及形成，所以显得稀少　　组织细胞增殖症可合并肺内病变后者也可单独发生。肺内开始为间质性肉芽肿，随后组织细胞侵入小动脉和细支气管远端发生阻塞性肺气肿，形成囊肿和大泡以致破裂。肺间质性肉芽肿内有许多嗜酸性粒细胞中性粒细胞及淋巴细胞浸润。

　　5岁以下儿童单发病变 如在头6～12个月内，病变不继续扩展，其他部位未再发现新的病灶一般预后较好。如在病程中出现贫血或肝脾肿大，多表示病变趋于恶化婴儿恶性网织细胞增殖症预后不佳;很少有长期存活者，如同时有肺内病变，死亡率高。

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（实习编辑：陈晓双）

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