莫让孩子进入无声世界

　　先天性耳聋就是胎儿在母腹中发生的耳聋。引起先天性耳聋的原因，大致上有以下三个方面：

　　遗传因素导致的先天性耳聋

　　遗传性耳聋系遗传物质，即基因和染色体异常所致的耳聋。

　　常染色体显性遗传性聋。如亲代带有的致聋基因是显性的，则位于常染色体上，只要有一个这样的基因传给子代，子代就会表现出与亲代相同的疾病，称为常染色体显性遗传性耳聋。理论上讲，其后代将有半数耳聋，但实际遗传性畸形的数字，被转变基因所修改，即外显要比理论的数量少。大约1／3遗传性耳聋合并其它畸形（综合征），显性遗传性耳聋伴综合征者，占遗传性聋的10％。

　　常染色体隐性遗传性聋。如亲代带有的致聋基因是隐性的，则只有在基因成双时，亦即在纯合子时，耳聋才能表现出来，称为常染色体隐性遗传性耳聋。若男女都为隐性基因（杂合子），理论上有1／4子女有遗传性耳聋，l／2后代为遗传基因的携带者。若为隐性纯合子，则全部子女耳聋。隐性遗传性耳聋占遗传性聋的大多数。

　　伴性遗传性聋。如致聋基因位于性染色体上，称为伴性遗传性耳聋。它可通过显性或隐性遗传传递。遗传基因结合在 x染色体上，伴性隐性耳聋者，其子女半数致聋，半数为致聋基因的载体。在男性的x染色体上有致聋基因（杂合子）即得病，女性则要两条x染色体有致聋基因（纯合子）才会得病。伴性显性耳聋者，男性患者的全部子女都致聋，女性患者的子女中各有半数致聋。

　　遗传性目聋有许多类型，两个人具有完全相同致聋基因的机会是很少的，而同血统者，则可能相同，所以，近亲结婚能增高遗传性耳聋的发病率。

　　孕期原因导致的先天性耳聋

　　母性感染导致胎儿先天性目聋，怀孕期间，尤其是最初3个月，是胎儿器官形成最为关键的时候，也是听觉螺旋器发育的关键期。这期间，孕妇感染了风疹病毒、巨细胞病毒、弓形体、流感病看、腮腺炎病毒等，可通过胎益传染给胎儿，或因其它物质的毒性作用，如母亲孕早期服用链霉素、庆大霉素、卡那霉素等耳毒性药物，妨碍内耳感觉上皮正常发育，导致先天性耳聋，并且常是不可逆的感音神经性耳聋。先天性梅毒性目聋系国体内梅毒螺旋体经脐带血循环侵犯胎儿听器所致。缺碘病、地方性克汀病患儿，绝大多数伴有耳聋或形成聋哑。此外，怀孕期的各种中毒性疾病、糖尿病、肾炎等，腹部x线照射、长时间的深度麻醉和各种毒性物质均可影响胎儿内耳听神经的发育，从而引起先天性耳聋。

　　产期的损害导致的先天性耳聋

　　包括临产期及产后几天发生的病变，如怀孕后期妊娠毒血症，分娩时的外伤、早产或难产引起的缺氧症、脐带绞勒、呼吸道堵塞等有可能损害胎儿的耳蜗造成耳聋。少数新生儿贫血、核黄疽和舀子Rh因子不合也可导致耳聋。

　　先天性耳聋当如可预防

　　专家告诉我们应注意以下几点：

　　禁止近亲结婚生育。据根道，三代之内的堂（表）兄妹结婚所生后代的遗传病发病率比随机婚配者的后代高150倍。

　　严格执行婚前检查，主要检查双方是否有影响结婚生育的疾病。

　　提倡适龄生育，妇女最佳的生育年龄是25岁—30岁，年龄过小或过大生育，都会使新生儿畸形的发病率增高。

　　开展遗传咨询，用科学知识指导生育。

　　产前检查。如果胎儿目常应及时中止妊娠。

　　加强孕期和围产期保健，避免病毒感染，防止各种有毒物质的侵害，注意营养物质的摄入，保障孕妇身心健康，有利于胎儿的正常发育。

（实习编辑：黄秀杰）

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