全身强直性发作主要累及颈部、躯干及肢体近端,是一种原始的运动形式。动物实验表明强直性发作主要起源于脑干,特别是中脑下部和桥脑的网状结构,而无需前脑的参与。但这一结论不能解释人类癫痫强直发作期表面EEG记录到的强直性放电。目前推测强直性发作起源于脑干,同时有丘脑一皮层系统的参与。
【临床表现】 以肌肉持续而强力的收缩为特征,使躯干或肢体固定维持在某种姿势。
发作可持续5-20秒不等。颈部和面部肌肉的强直性收缩引起颈部屈曲或后仰,眼睑上提,眼球上视;呼吸肌受累时导致呼吸暂停引起紫绀;发作累及上肢近端肌群(斜方肌、三角肌等)时引起肩部抬高;累及躯干及四肢时表现为上肢外展、上举、呈半屈曲位,下肢伸展或屈曲,躯干伸展,站立时常引起向前跌倒。双侧的强直性发作可有轻度不对称,导致头和双眼向一侧扭转,严重时整个身体随之扭转。轴性强直发作多见于儿童癫痫,发作时头、颈和躯干伸展性强直。发作过程中常伴有植物神经症状,包括呼吸深度和频率的改变,心动过速或过缓,瞳孔扩大,面色潮红等。强直性发作的程度可有很大变化,严重时可跌倒致伤,轻时仅有颈部伸展、肩部抬高或双眼上视,常出现在睡眠中,临床很容易被忽视。发作程度较重或持续时间较长的强直性发作后可有困倦或嗜睡,轻微的发作无明显发作后症状。
【EEG特征】发作期EEG为广泛性10~25Hz棘波节律,波幅逐渐增高,称为癫痫性募集节律。多导EEG显示在肌肉收缩的最初数秒内肌电活动逐渐增强,然后稳定维持于整个发作过程中。发作问期背景活动多不正常。
【鉴别诊断】强直性发作应与非癫痫性强直症状鉴别,如破伤风的角弓反张性强直、过度的惊跳反应、阵发性肌张力不全、婴儿良性肌阵挛(婴儿良性非癫痫性强直)等。发作期EEG正常有助于临床鉴别。
强直性发作还应与其他类型的癫痫发作鉴别。强直一阵挛性发作与强直性发作是两种不同的发作类型,不应将后者视为前者的顿挫型,两种发作类型所对应的癫痫综合征及预后有很大不同。婴儿痉挛症的痉挛性发作具有特殊的发作形式,每次痉挛的持续时间比强直性发作短,EEG的高峰节律紊乱也与强直性发作的募集性节律不同。
【相关的癫痫综合征】强直发作主要见于Lennox-Gastaut综合征,是该综合征最具特征性的发作类型之一。据报道如进行仔细监测,90%以上的Lennox-Gastaut综合征有强直性发作,多出现在睡眠中。
(实习编辑:黄秀杰)
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