后颅窝畸形和囊肿

　　1.Dandy-waIker畸形

　　这种病的主要病理是第四脑室向后扩大形成一个大囊肿,这个大囊肿造成后颅窝扩大和后颅窝内的结构移位和萎缩：小脑蚓部不同程度的萎缩并向上向后移位；小脑半球萎缩和向两外侧移位；窦汇、侧窦和小脑幕向上向后移位。

　　临床可表现为脑积水，眼震，强直，智力低下等。

　　还可能合并其他神经系统畸形：不同程度的胼胝发育不全，灰质的移行异常，多发吊小的脑回，脑裂，和枕叶脑膨出；非神经系统畸形可以有多指和心脏的畸形。

　　由于畸形程度不同而出现多种变异。例如第四脑室外形没有显著增大，但与小脑后方的囊肿相通，后者(囊肿)一般也较小。第四脑室中孔开放，故第四脑室、小脑后方囊肿与基底池之间可以交通。小脑蚓部轻度发育不全，后颅窝大小在正常范围内。脑干正常。

　　2.枕大池畸形增大

　　这种畸形病例，小脑半球发育正常，小脑蚓部是完整的。第四脑室正常。只是枕大池外形较大，并可以延伸到小脑蚓部以上，直达直窦。有的病例可以伴有后颅窝扩大，枕骨有明显的花边样压迹。这类病例与后颅窝蛛网膜囊肿难于鉴别，需要鞘内注射造影剂才能确诊。大的枕大池很容易被鞘内注射的造影剂充盈显影，而蛛网膜囊肿一般不与蛛网膜下腔相通，不能被鞘内注射的造影剂充盈。

　　3.后颅窝蛛网膜囊肿

　　这是后颅窝内蛛网膜分裂成两叶包裹而成的含有脑脊液的囊肿。一般与蛛网膜下腔不通。第四脑室和小脑蚓部发育正常，但是可以受囊肿压迫发生变形和移位。囊肿的密度和信号强度与脑脊液相似。注射造影剂后囊肿不增强。鉴别诊断需注意与炎症性囊肿、肠源性囊肿鉴别。也要注意与囊肿性肿瘤，例如血管母细胞瘤、星形细胞肿瘤、表皮样囊肿和皮样囊肿等鉴别。

（实习编辑：黄秀杰）

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