起病年龄多在10岁以下,平均约4。5岁。日本病例以女孩多见,我国报道未见性别差异。特发性病例的起病多为突然,主要症状是反复的暂时性脑缺血发作(TIA)、运动感觉障碍(一过性偏瘫或左右交替性偏瘫)、癫痫发作(多为部分性,可为半身惊厥继以偏瘫,即HHE)、头痛、脑梗塞、智力缺陷。TIA症状可起始于生后数月至10岁间,偏瘫约起于3岁,惊厥常始于l岁以内,头痛开始于5岁以后。智力落后见于65%的病例,主要见于病程在5年以上者。
Fukuvama等(1985)和/maizunfi等(1998)认为本病可分为4个临床型,其中TIA型占绝大多数,而癫痫型常伴梗塞型,出血型主要见于成人。TIA型起病较晚,平均5。5岁,预后较好;癫痫型或梗塞型平均在1。5~2岁间起病,预后较差。
①TIA型:最多见,约见于全部特发性烟雾病的70%。临床特点是反复发生一过性瘫痪或力弱,多为偏瘫,亦可为左右交替性偏瘫或双偏瘫。发作后运动功能完全恢复。病程多为良性,有自发缓解或发作完全停止的倾向。极少数病例伴有半身惊厥发作、头痛或偏头痛。罕见一过性感觉障碍、不自主运动或智力障碍。
②梗塞型:急性脑卒中,导致永久型瘫痪、失语、视觉障碍和智力障碍。
③癫痫型:频发的癫痫发作,部分性发作或癫痫持续状态,伴脑电图痫样放电。
④出血型:蛛网膜下腔出血或脑实质出血,见于年长儿和成人病例。
以上临床分型的后三型合称为"非TIA型",病程复杂多变,预后较差,多表现为混合型,如癫痫型加梗塞型,癫痫型加TIA型等。如为单纯癫痫发作,预后不一定很差。无论何种类型,4岁以前起病者预后较差。此外,临床症状及其严重程度决定于侧支循环的代偿效果,如果能够维持足够的脑血流灌注,则可能不出现临床症状,或只有短暂的TIA发作,或头痛。如果不能保持脑血流灌注,则症状严重,引起广泛脑损伤。
(实习编辑:黄秀杰)
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