幼年型类风湿性关节炎(JRA)是发生在15岁以前小孩之慢性塬因不明之儿童风湿疾病,以滑膜发炎为主要疾病型态。15岁以后发病者不属于本病範围,【美国风湿病协会】定义为一个或一个以上的关节,至少有六星期的持续性关节炎,而且要除去其他可引起或刺激关节发炎的情况。
幼年型类风湿性关节炎可分为系统性发病型,多关节发病型及寡关节发病型叁类型态。
系统性发病型又称斯蒂尔(STILL)氏症,佔幼年型风湿关节炎之25%左右,主要特徵为突出之全身症状,如高热、淋巴腺病变、肝脾肿大,多浆膜炎,和典型之红疹(由大小不同之淡粉红色斑构成,多出现在躯干和近端肢体,颜面及远端肢体较为少见,红疹持续时间短暂,会和发烧、皮肤搔抓同时出现,但不痒), WBC增多,贫血,血小板增多,ESR增多,CRP升高,RA阴性,血液培养无细菌生长。90%患者在发热时伴随关节痛或关节炎,病情可反覆缠绵数月或数年。
多关节发病型佔幼年型类风湿性关节炎的叁分之一左右,患者在发病六个月之内,关节会被侵犯5个或5个以上。多关节发病型关节病变的特点,主要是累及膝、踝、腕、肘等大关节,双手小关节亦可受累。而且与成人不同的是远端指间关节受累达10%,桡侧偏移较尺侧偏移多见。RF阴性(25%)较少发生关节破坏现象,而RF阳性较会发生严重侵蚀性关节炎,此时大小关节呈对称性之侵犯,颈椎常会受到波及,关节僵硬为重要之特徵。
寡关节发病型佔幼年类风湿关节炎40%左右,发病前六个月内侵犯4或4个以上之关节,约一半病人发病时只累及一个关节,其中75%为膝关节,全身症状不明显。寡关节型又分二个副型,第一型佔幼年型类风湿关节炎之28%,通常发生在5岁以下之女孩,50%ANA阳性,常併发慢性葡萄膜炎。部份因之丧失视力、最常累及膝、踝、肘关节,一般不侵犯髋关节。第二型佔幼年类风湿性关节炎之15%,通常发生在少男身上,常侵犯髋、膝关节。50%以上的病人HLA- B27阳性,关节功能预后良好。
幼年型类风湿性关节炎因疾病,及服用皮质类固醇会影响生长,下颌常有小下巴之畸形。
幼年型类风湿性关节炎中医属痺症範围,小儿先天禀赋不足,元气不充,卫外不固或久病耗伤正气,腠理空虚,风寒湿邪乘虚而入。正邪博结于肌肤则发热出疹,郁闭经络关节则肿痛。小儿为稚阳之体,邪易郁而化热,因而关节常有红肿疼痛。再者正不胜邪之时,邪伤气血,肝血不足,肾不能主骨生髓,邪入骨骱,筋爪拘挛,骨骼变形则为骨痺。
(实习编辑:陈晓双)
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