儿童肾胚细胞瘤概要

　　肾胚细胞瘤又称Wilms瘤，是一种由不同的实质，基质和上皮成分组成的肾脏恶性胚胎性肿瘤。

　　Wilms瘤常发生于5岁以下的儿童，偶发于大龄儿童，极少发生在成人。两侧肾脏同患Wilms瘤者占4%。在一些病例中已证实有基因缺陷（WT1，Wilms瘤的抑制基因）。一些先天性畸形（例如无虹膜和半侧肢体肥大症）与Wilms瘤的发病率高有关。

　　症状，体征和诊断

　　最常见的症状是腹部扪及肿块。其他症状有腹痛，血尿，发热，厌食，恶心和呕吐。血尿（15%~20%患者有血尿）表明集合管系统受侵犯。由于肾蒂或肾实质受压引起局部缺血，可继发高血压。

　　腹部超声波检查能区分肿块是囊性还是实质性的，以及肾静脉和腔静脉是否受累。静脉尿路造影通常具有诊断价值。需要作腹部CT以探测肿瘤的范围，对邻近淋巴结，双侧肾脏，肝脏的影响。一般不需要作肾脏动脉造影，腹腔静脉造影，逆行性肾盂造影，排泄性尿路造影。初次诊断时应进行胸部X线检查（可能时作CT扫描）以探测肺的转移性损害。

　　预后和治疗

　　预后取决于肿瘤的组织学形态，诊断时肿瘤的分期以及病人的年龄（越年轻越好）。

　　对有可能切除的肿瘤，应尽快作手术探查，并且检查双侧肾脏。根据肿瘤的病期决定是否用放线菌素D和长春新碱进行化疗和是否用放射治疗。疾病晚期的儿童可以用阿霉素治疗。国际Wilms瘤研究组织已制定出分期标准和治疗原则。

(实习编辑：黄秀杰)

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