亚急性硬化性全脑炎

　　亚急性硬化性全脑炎（SSPE）是一种持续性的麻疹病毒感染。在脑组织中已由电子显微镜证实有麻疹病毒，并已在脑活检中分离出此病毒，用荧光抗体技术已在脑组织中发现麻疹抗原。已有报道SSPE发生于无自然麻疹病史但曾接受麻疹疫苗的儿童。其中有些病例可能因出生后第1年内曾患隐性麻疹所致。

　　麻疹病人发生SSPE为6/100万~22/100万。随着麻疹疫苗接种，在接种者发生SSPE病例约为1/100万，其中有些病例还可能在接种前已有隐性麻疹感染。男性多于女性。发病年龄均小于20岁的SSPE在美国和西欧发病率已相当少见。

　　症状和体征

　　SSPE会导致智力损害，抽搐和运动异常。初次体征常为学习效率下降，健忘，情绪激动，注意力分散，睡眠差和幻觉。癫痫发生于智力改变后，最初为肌痉挛，为突然性四肢，头及躯体屈曲性活动，也可出现重症癫痫。病人表现智力减退加重，语言障碍；出现异常的不自觉动作，包括手足徐动症，舞蹈病及冲击性或击发性动作。也可见张力障碍性运动和暂时性角弓反张。以后会出现躯体肌肉强直，吞咽困难，皮质性失盲，视神经萎缩。许多病人可出现局灶性脉络膜视网膜炎和其他眼底镜检查的异常。在疾病的后期，病人肌强直更趋严重，伴丘脑下部受累的一些断续性体征（如高热，出汗和脉搏，血压不稳）。

　　病人于发病1~3年内死亡（通常死于终末期肺炎），有时可存活更长时期，伴严重的神经系统障碍，少数病人症状减轻或加剧。

　　诊断

　　SSPE病人具有典型的脑电图，记录中有发作性的每秒2~3次高波双相波同时出现。CT显示皮质萎缩或白质低密度损伤。通常脑脊液（CSF）压力低于正常，细胞计数和蛋白质成分正常。脑脊液中球蛋白几乎都显著升高，占整个脑脊液蛋白质成分的20%~60%，病人血清和脑脊液中麻疹病毒抗体水平增高。当疾病发展时，抗麻疹IgG水平也呈增高。尽管机体对麻疹病毒有强烈的血清学反应，但SSPE病人对麻疹病毒体中M蛋白却不产生抗体。

　　治疗和预后

　　抗病毒药物已证明无助于治疗；曾报道异丙肌苷（inosiplex）和鞘内注射α-干扰素能缓解本病，但其效果仍有争议。一般讲，只能作对症治疗，如抗痉挛和支持疗法。患者常常于确诊后2~4年死亡。

（实习编辑：黄秀杰）

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