小孩噬血细胞综合症是什么病

小孩出现噬血细胞综合征，是一种异质性骨髓衰竭性疾病。其特征为发热、全血细胞减少及高炎症反应，表现为高热伴肝酶升高、铁蛋白水平显著升高和循环中单核细胞持续活化等。

一、原因

目前认为噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的发病机制涉及多个环节，包括先天性和后天性两种因素：1.遗传因素：研究表明HLH患者存在基因缺陷，导致机体对感染或肿瘤抗原产生过度免疫应答而发病；2.HLH-Family成员的激活：HLH家族是一类以调节性T细胞功能异常为主的分子，该家族成员在HLH的发生发展中发挥着重要的调控作用；3.EB病毒与人类疱疹病毒感染：EB病毒与人类疱疹相关巨细胞病毒感染可诱导HLH的发生发展；4.其他因素：如药物、自身免疫系统疾病以及实体瘤转移等因素均可诱发此病。

二、症状

主要临床表现有发热、全血细胞减少、器官浸润和高炎性反应状态等。其中发热是本病最常见的首发征象，常伴有肝、脾、淋巴结肿大，外周血全血细胞减少，尤其是白细胞和噬酸性粒细胞明显增高，且可持续至疾病晚期。另外，由于长期高烧不退，会导致小孩食欲下降，进而引起营养不良、发育迟缓等问题。

三、治疗

对于轻度嗜血细胞综合征患儿，通常采用皮质激素、阿仑膦酸钠、环磷酰胺等进行治疗。重度嗜血细胞综合征患儿则需要使用人胸腺肽α1注射液、静注人免疫球蛋白(pH4)等药物进行支持治疗，并配合化疗方案进行治疗，常用的化疗方案包括柔红霉素加地塞米松、伊立替康联合地塞米松、鬼臼毒衍生物加地塞米松等。此外，在日常生活中要注意加强饮食护理，给予清淡、易消化的食物，避免食用辛辣刺激性的食物，同时还要注意休息，保持充足的睡眠时间。

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