儿童特发性炎症性肌病属于自身免疫性疾病,临床表现以骨骼肌无力、肌肉疼痛为主。部分患儿可伴有发热、关节痛等全身症状,严重者还可出现呼吸困难等症状。
一、骨骼肌症状
1.骨骼肌无力:是本病的主要特征之一,主要表现为双下肢近端及躯干肌群受累,逐渐向上扩散至四肢远端和头面部肌群,严重时可影响到吞咽功能、咀嚼功能以及呼吸功能而危及生命。
2.肌肉疼痛:多数为对称性酸胀感或压痛明显,晨起较轻,活动后加重,并且有明显的触痛。
二、系统症状
1.发热:一般为非持续性的低热,体温波动在37-38℃之间,少数患者会出现高烧的情况。
2.关节疼痛:常伴有关节周围肌肉的酸痛不适,通常无红肿现象,仅限于病变早期。
3.心肌损伤:可以导致房室传导阻滞、完全性左束支传导阻滞、右束支传导阻滞等,甚至引起猝死。
4.胃肠道症状:由于吞咽肌群受累而导致进食费力、反流、营养不良等,严重时还会发生吸入性肺炎或肺部感染。
5.其他:部分患儿还可能出现眼睑下垂、结膜炎、视神经炎、虹膜睫状体炎、葡萄膜炎、眼球萎缩等眼部异常;肾脏也可受到损害,如蛋白尿、血尿、管型尿、少尿、急性肾衰竭等。
针对此类情况,需要及时进行治疗,以免延误病情。临床常用药物包括糖皮质激素类药物,如醋酸泼尼松片、地塞米松片等,还可以使用环磷酰胺、硫唑嘌呤、他克莫司、环孢素A等免疫抑制剂进行治疗。如果效果不佳,则需通过康复训练、物理疗法等方式辅助改善。
39健康网(www.39.net)专稿,未经书面授权请勿转载。