当小儿出现完全性肺静脉异位连接时,需要立即进行紧急处理。之后根据病情的严重程度、心功能情况等选择相应的治疗方法,包括一般治疗、药物治疗、手术治疗。
一、紧急处理
应尽早建立和维持良好的通气,纠正缺氧与酸中毒,并保证充分液体复苏,以改善患儿的心脏功能状态。
二、病因治疗
1.抗感染:如果存在呼吸道感染,可使用阿莫西林胶囊、头孢克肟分散片等抗生素控制感染,避免加重心脏负担。
2.营养支持:对于喂养困难或经口进食无法达到每日目标摄入量的小儿,需采用管饲或肠外营养的方法补充机体所需能量及各种营养物质,以促进生长发育。
三、对症治疗
1.强心药:如洋地黄类药物,常用药物有去乙酰毛花苷注射液等,通过增强心肌收缩力而增加心输出量,缓解相关症状。
2.正性肌力药:主要适用于右房压力升高为主的完全型肺静脉异位连接伴中重度右室流出道梗阻者,常用药物为盐酸多巴胺注射液等。
3.血管扩张药:主要适用于左向右分流型伴有明显体循环血流量减少者,常用药物为盐酸贝那普利片、马来酸依那普利叶胶囊等。
4.其他:部分临床表现较轻,暂无心衰者,可在专业医生指导下采取定期随访观察的方式,同时遵医嘱应用氢氯噻嗪片等药物预防心律失常。
四、手术治疗
小儿完全性肺静脉异位连接首选根治术,即矫正静脉回流异常,结扎未闭卵圆孔,将上腔静脉与右房直接相连,使静脉血不经下腔静脉在右房内得到再氧合;术后仍需长期口服药物治疗,如氨茶碱缓释片等,以巩固疗效,防止复发。
五、其他治疗
部分暂时不能施行根治术者,可根据具体情况先行介入封堵治疗,待病情稳定后再行二期根治术。
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