苯丙酮尿症饮食该怎么吃

苯丙酮尿症是一种常染色体隐性遗传病，由于肝脏内缺乏苯丙氨酸羟化酶导致。患者主要表现为神经系统损害、黑色素增多以及鼠尿臭味等。对于患有苯丙酮尿症的婴幼儿，建议及时给予喂养指导和治疗，并且在医生指导下进行科学合理的饮食护理。

一、指导喂养

1.人工喂养：如果婴儿已经出现明显的呕吐现象，则应采取鼻饲的方法补充营养物质，以维持机体正常生长发育所需。

2.配方奶喂养：对于症状较轻或无明显呕吐者，可以采用深度水解奶粉或者特殊医学用途配方奶粉来替代普通奶粉，以保证足够的蛋白质摄入量。

二、饮食调整

1.低苯丙氨酸饮食：由于该疾病是由于体内缺少一种酶引起，因此需要避免进食含有高蛋白的食物，如牛奶、鸡蛋、牛肉等食物，同时也要尽量减少食用花生、核桃等坚果类食品，因为这些食物中含有较多的苯丙氨酸，可能会加重病情。另外还要注意少食富含组氨酸的食物，比如蚕豆、黄花菜等，以免增加肾脏代谢负担。

2.高热能、高脂肪酸、适量碳水化合物及维生素饮食：适当增加脂肪酸的供给量，可选用植物油，如大豆油、玉米油、茶油等，但需避免使用人造奶油、全脂奶粉等产品。此外，在日常生活中要多吃一些新鲜的蔬菜水果，能够有效补充身体所需要的多种微量元素，有利于身体健康。

3.其他事项：部分患儿随着年龄增长，对食物需求逐渐增加，可能不再局限于单一饮食方式，此时家长需要注意观察孩子的变化并适时做出调整。并且要注意定期复查肝肾功能情况，一旦发现异常要及时就医处理。

综上所述，针对患有苯丙酮尿症的孩子，早期诊断非常重要，越早开始限制氨基酸的摄入，孩子就越能得到有效的控制。而对于已经确诊为苯丙酮尿症的成人来说，除了遵循医嘱进行饮食调整外，还需要保持良好的心态，积极配合医生进行后续治疗。

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