糖元沉积病是一种以糖元沉积为主要病理特征的遗传性疾病,致病基因位于X染色体上,而女性多为携带者,所以糖元沉积病又称为糖原沉积病、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症。临床上,糖原沉积病分为4种类型,包括糖原沉积病、糖原累积病、糖原代谢障碍、糖原分解障碍。其中以糖原沉积病较为常见,其属于常染色体隐性遗传病,而且患者一般都是成人,主要是以反复发作的血糖升高、肌肉酸痛、无力、肝脾肿大为主要临床表现。
糖原沉积病的治疗主要是对症治疗,以控制血糖和防止低血糖发作,可遵医嘱使用糖皮质激素治疗,还可通过使用免疫抑制剂控制病情,常用药物有硫唑嘌呤、环磷酰胺等。此外,造血干细胞移植是目前治愈糖原沉积病的唯一方法。
糖原沉积病患者在日常生活中要注意休息,避免过度劳累,建议少食多餐、定时定量进餐,避免暴饮暴食,平时多喝水,促进身体代谢。同时还要注意保暖,避免受凉,加重病情。
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