侏儒症大调查完整版

概述

侏儒症是由于各种原因造成的生长激素分泌不足，导致身体发育迟缓的疾病，患者一般智力发育正常。通常是因为先天性或获得性垂体功能减退，生长激素分泌不足，从而阻碍身体的生长发育。

症状

1、成长缓慢，身体的整齐度短，但躯干、四肢、头部比例对称。骨骺生长延迟，骨龄低于其实际年龄性器官发育不良，第二性征不明显，智力发育正常。

2、垂体磁共振检查显示，蝶鞍可以正常(原发性垂体性侏儒)，也可以增大(肿瘤引起的继发性垂体性侏儒)。

3、实验室检查显示，除生长激素分泌不足外，促性腺激素常缺乏，其他垂体前叶激素分泌可正常或低，侏儒症的治疗主要针对补充生长激素等。

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治疗

1、重组人生长激素：对于生长激素缺乏性侏儒症，主要采用基因重组人生长激素替代疗法。治疗年龄越小，效果越好。第一年效果最好，身高可增加10cm~12cm以上/年，之后生长速度可下降。治疗的副作用很少，主要是注射后局部红肿。少数患者在注射后几个月会产生抗体，导致暂时性视盘水肿和颅内高压。

2、性激素：性激素可应用于12岁骨龄、性腺轴紊乱的生长激素缺乏症患者。

3、生长激素释放激素：生长激素释放激素可应用于下丘脑生长激素轴受损的患者。

4、对于颅内肿瘤引起的继发性侏儒症，首选经颅或蝶窦手术切除肿瘤，去除病因。颅内高压患者术前应降低颅内压至正常，畸形患者可以通过手术矫正。

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