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婴儿神经纤维瘤病特征

2023-07-31 00:01:1439健康网
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核心提示:婴儿神经纤维瘤病又称为婴儿型神经纤维瘤病,特征主要表现在皮肤损害、眼部损害、中枢神经系统损害、骨骼损害等方面,一般是由遗传因素导致。

婴儿神经纤维瘤病又称为婴儿型神经纤维瘤病,特征主要表现在皮肤损害、眼部损害、中枢神经系统损害、骨骼损害等方面,一般是由遗传因素导致。

1、皮肤损害:婴儿型神经纤维瘤病最早出现的皮肤损害是多发性咖啡色斑,常为棕色、牛奶咖啡色或是淡黄色,直径约为1-3cm。多发生于躯干,也可发生在四肢,一般没有自觉症状,或有轻微的痒感、压迫感、麻木感;

2、眼部损害:婴儿型神经纤维瘤病可导致眼部损害,如虹膜色素缺失、虹膜色素沉着、虹膜部血管瘤,也可伴有视力障碍,如视力下降、弱视、视野缺损等;

3、中枢神经系统损害:婴儿型神经纤维瘤病可导致中枢神经系统损害,如颅内压增高、脑积水、脑部钙化,也可伴有恶心、呕吐、癫痫、头痛、感觉异常、意识丧失等;

4、骨骼损害:婴儿型神经纤维瘤病如果发生在骨骼部位,会伴有骨骼发育异常,如颅骨软化、椎管内肿瘤、骨质破坏、骨骼畸形等。

除以上症状外,还可能会出现智力发育迟缓、精神异常、视力障碍、听力缺失、鼻塞、鼻出血、偏瘫、四肢强直等症状。婴儿型神经纤维瘤病是一种常染色体显性遗传病,如果家族中有婴儿型神经纤维瘤病的患者,可能会通过遗传的方式遗传给下一代。婴儿型神经纤维瘤病主要是通过手术切除肿瘤,如果肿瘤生长在脑部,可能需要进行放疗或化疗,防止肿瘤增大。如果婴儿型神经纤维瘤病恶变,可能需要进行截肢手术。

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