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宝宝一出生四肢皮肤竟缺失,患上十万分之一的罕见病!

2018-10-18 17:52:2439健康网
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核心提示:当她满心期待看到女儿的那一瞬间却懵了:孩子两手和两脚的部分皮肤竟然没有长,筋肉血管清晰可见,在场的医生护士也不知所措,从来没有碰到过这样的新生儿。无奈之下,医生建议孩子赶快转院救治,送到了广州市妇女儿童医疗中心SNICU(新生儿外科)。

  2018年8月16日,李女士被推进了云浮市某医院妇产科的手术室,她将以顺产的方式诞下她第三个孩子。

  当她满心期待看到女儿的那一瞬间却懵了:孩子两手和两脚的部分皮肤竟然没有长,筋肉血管清晰可见,在场的医生护士也不知所措,从来没有碰到过这样的新生儿。无奈之下,医生建议孩子赶快转院救治,送到了广州市妇女儿童医疗中心SNICU(新生儿外科)。

  十万分之一发病率 产检无法查出

  经过一系列的检查,确诊孩子得的是,发病率为十万分之一的先天性皮肤缺失,据广州市妇女儿童医疗中心新生儿外科主任、主任医师钟微介绍,孩子皮肤缺失的位置主要在四肢,其中右手和左脚几乎没有皮肤覆盖,有渗液,极其容易诱发感染。

  钟微主任表示,目前这种罕见病的发病原因并不明确,主要是依据临床表现诊断,尚无有效的影像学筛查和诊断手段,也就意味着无法通过孕妇在产检时被提前发现。

  “一般这类罕见病还会合并其它畸形,因此预后差,《中华围产医学》曾经报道国内45例病例,8例死亡,死亡率17.8%。”钟微说道,目前也没有特定的治疗方式,主要是一般营养支持、合理处理创面、积极预防和控制感染、预防功能障碍。其中,对于创面的处理尤为重要,处理方式主要有表皮刺激生长因子、外用抗生素软膏、清创植皮术


  “湿性愈合”加快孩子的皮肤生长

  不幸中的万幸,李女士的孩子并没有合并其它畸形,血液检查后,也并未发生感染。

  要面对的难题是如何让孩子还没有长完全的皮肤长回来,“新生儿早一天皮肤长全,感染、致残的风险就少一分。”新生儿外科护士长、国际伤口造口治疗师李莎所在的团队开始与时间赛跑,

  不同于的以往创面采用自行愈合、贴创可贴、消毒包扎等方式处理,这次,李莎护士长用了“湿性伤口愈合”,指的是护理时采用湿性愈合新型敷料营造伤口局部湿润环境,促进肉芽的生长,便于皮肤细胞的分裂,从而促使伤口的完整愈合。

  “这样做的好处是,可以保持湿润,有利于坏死组织和纤维蛋白的溶解;保持、促进多种生物活性因子的释放;有利于细胞增殖分化和移性,加速肉芽组织的形成;不增加伤口感染的危险;减轻疼痛;敷料不与新生肉芽组织粘连,避免更换敷料时的再次机械性损伤。”李莎护士长说道。


  25天的时间,李莎和其它两名护士,每隔1-2天就得为李女士的孩子换药。“由于孩子皮肤娇嫩,稍不注意就会引发哭闹,我们必须要小心翼翼,一次下来得1个小时,常常换完药,我们自己都累瘫了。”李莎笑道。

  医生提醒,孩子皮肤缺损千万别乱涂药

  经过26天的积极治疗和精心护理,李女士的孩子缺失的皮肤基本恢复完整,达到出院的指标。“孩子出院后还需要定期回来复查,以便观察后期的恢复情况,同时还要进行康复治疗,保证腿部功能的恢复。就目前孩子腿部的活动来看,情况还是不错的。”钟微主任介绍。

  钟微主任提醒,虽然先天性皮肤缺损的病人罕见,但一旦发生,千万别慌,也千万别自行给患儿皮肤缺损处乱涂膏药或乱敷草药,要第一时间将患儿送到有资质的医院及时接受正规治疗。因为皮肤缺损处极易受到感染,若防护措施或治疗不及时,将会大大影响治疗的进程进而直接影响治疗效果。(通讯员:周密、李雯)

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