输血+除铁 地贫救命草

　　重型地中海贫血患者的血红蛋白在6g/dl以下，严重缺乏正常的血红蛋白，如果没有血液补充，将出现面色苍白、易疲倦、食欲不振、免疫力低下、发育缓慢、肝脾肿大等症状，长此下去，还会导致发育不全、骨骼变形和心功能衰竭，从而缩短寿命。

　　据了解，重度地中海贫血的发生是因为小孩无法制造足够的成人血色素，因此有重度地中海贫血的小孩在他们刚生下来是正常的，但到将近2岁时就会发病。他们有明显的贫血现象，看起来较苍白，成长缓慢，而且常有脾脏肿大。在未发病之前的几个月，每个小孩大都不相同，这是因为地中海贫血是由于不同的基因缺损造成的。但是总的来说，几乎所有重型地中海贫血儿童在4岁前均要发病。

　　体内铁沉积致使内分泌失调

　　方教授告诉记者，重型地中海贫血患者由于长期输血，其血液中的红血球蕴藏丰富的铁质，每次输血后血液中的红血球逐渐分解，铁质会在体重蓄积，造成内分泌失调。“很多地贫儿长不高，就是因为铁在体内沉积，压迫了垂体影响了生长激素的分泌。”此外，如果输血不及时，体内的营养不充足也会影响生长和发育。

（实习编辑：黄秀杰）