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川崎病治疗在基层医院的诊治探讨

2010-06-16 00:00:0039健康网社区
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核心提示:川崎病(K D))又称皮肤粘膜淋巴结综合症,是儿童中以冠状动脉并发症为特征的发热性疾病,现已取代风湿热成为小儿后天性心脏病的主要原因。其病因其他发病机制不清,许多学者认为是易感者感染某种病毒昏发生的免疫介导的全身小血管炎性综合症。本病以发热、皮肤粘膜损害及淋巴结肿大为临床表现,常可导致严重的冠状动脉病变和心脏损害。目前,KD的治疗以大剂量IVIG及阿司匹林、双嘧达莫治疗为主。而对于基层医院,面对农村经济落后的情况,大多数患者无力支付使用IVIG的昂贵费用。我院对37例KD患儿采用基础治疗取得较好

  川崎病(K D))又称皮肤粘膜淋巴结综合症,是儿童中以冠状动脉并发症为特征的发热性疾病,现已取代风湿热成为小儿后天性心脏病的主要原因。其病因其他发病机制不清,许多学者认为是易感者感染某种病毒昏发生的免疫介导的全身小血管炎性综合症。本病以发热、皮肤粘膜损害及淋巴结肿大为临床表现,常可导致严重的冠状动脉病变和心脏损害。目前,KD的治疗以大剂量IVIG及阿司匹林、双嘧达莫治疗为主。而对于基层医院,面对农村经济落后的情况,大多数患者无力支付使用IVIG的昂贵费用。我院对37例KD患儿采用基础治疗取得较好疗效,供基层医院医务工作者参考。

  1 资料和方法

  我科2002年6月---2008年1 2月共收治川崎病3 7例,其中男22例,女1 5例,男女之比约1.5:1.,年龄在1 1月--6岁,平均年龄3.1岁;人院前病程2~9 d。37例均有发热,3 5例有不同形状皮疹、眼结合膜充血,3 3例手足肿胀,恢复期34例指(趾)端膜状脱皮及肛周脱屑,3 6例口唇发红、皲裂、杨梅舌,27例颈部淋巴结不同程度肿大,部分患儿还伴有流涕、咳嗽等上呼吸道感染症状。

  1.2 辅助检查

  37例患儿入院后均行血常规、血沉、C反应蛋白、心脏彩超及心电图检查,其中37例患儿白细胞有不同程度结不同程度升高(1 4×1 O的9次方/L~3 1×1 0的9次方/L),以中性细胞为主;血小板升高1 9例,最高达708×1 09/L;血沉增快1 6例(3 6~68 mm/hr);C反应蛋白有1 3例升高,另24例正常。心脏彩超发现冠脉轻一中度扩张3例,冠脉扩张为轻到中度(3~5 mm),一过性,无瘤样体形成。心电图检查34例。f-有ST—T改变者5例,29例无异常,另3例未查。

  1.3 诊断标准

  本组临床表现均符合KD诊断标准:(1)连续发热5 d以上(包括通过退热治疗疗程<5 d者);(2)双眼球结膜充血;(3)唇舌潮红,草莓舌,口腔咽部粘膜弥漫性充血;(4)形态不规则皮疹;(5)四肢末端:急性期手足肿胀,足掌指(趾)前端红斑,恢复期指(趾)端有膜状脱皮;(6)急性期颈部淋巴结非化脓性肿大。凡具备6项中5项即可诊断本病。如果临床少于5项,但超声心动图或血管造影证实有冠脉瘤或扩张,在除外其他疾病基础上诊断。

  1.4 治疗方法

  诊断明确后均予肠溶阿司匹林30~50 m/(kg·d)双嘧达莫3~5 mg/(kg·d)口服,丹参注射液

  O.5 mg/kg.d)及VitC注射液1 00~200 mg/(kg。d)静脉滴注。体温正常3 d后肠溶阿司匹林减量至10~30mg/(,kg·d),7~10 d减量为3~5 mg/(kg·d)。无冠状动脉损害者阿司匹林+双嘧达莫维持治疗6~8周,有冠状动脉损害者用药至冠脉修复为止;丹参注射液及VitC注射液用药7~1 0 d。经过基础治疗72 h体温未降至一正常者。给予泼尼松2 mg/(kg·d),总量<60 mg/(kg·d),方法为足量使用2 d,体温降至正常后逐渐减量,7d停约。

  2 结果

  3 2例患儿均在24~72 h体温恢复正常,有5例经上述方法治疗3 d仍发热者予以泼尼松,2 d体温降至正常随后减量,7 d停药。所有病例5~7 d口唇皲裂好转,四肢肿胀减轻,皮疹消退,肿大淋巴结减小。体温正常7~1 0 d复查血常规、血沉、C反应蛋白、心脏彩超及心电图,其中白细胞下降至1 5×1 0的9次方/L以下,血小板也有不同程度下降(有5例较人院时稍升高);C反应蛋白基本正常,原3例冠状动脉改变者有一例冠脉轻度扩张,无新增冠脉损伤病例;心电图一例出现室性早搏,2~3次/min,无自觉症状:1 9例肿大淋巴结消失,另8例减小至1.5 cm以下,元触痛。住院时间7~1 5 d。 .

  3 讨论

  川崎病诊断缺乏特异性实验室检查项目,至今仍依靠临床特征判断,诊断存在一定难度。川崎病的治疗目前广泛使用阿司匹林、双嘧达莫及IVIG。阿司匹林具有抗炎抗血小板凝集及抗血栓形成的作用;双嘧达莫有扩张冠状动脉和防止血小板凝集的作用,故阿司匹林及双密达莫对KD治疗有效。

  IVIG可缩短川崎病的病程,降低冠状动脉瘤的发生率,保护多脏器功能。其作用机理为封闭抗体Fc片断,中和致热原。目前推荐单剂2 g/kg,l O~1 2 h输入,给药时间为起病5-7 d疗效最佳,一般不超过1 0 d:IVIG作为川崎病治疗的首选药物,我院患儿均未使用,其原因为:(1)我院缺乏IVIG,且上级州级医院也无足够的IVIG;(2) IVIG价格昂贵,大部分患儿来自农村,家长无法承受其昂贵的费用;(3)部分家长担心使用血液钥品可能带来传染病而拒绝使用。因此,IVIG在基层医院使用受到一定局限。

  目前就日本、美国等发达国家而言,也不是所有KD)患者均使用IVIG。他们先将KD的冠脉受累因素进行评分,并以此判断是否使用MG治疗。日本许多医学中心将Harada评分标准作为判断患儿是否使用IVIG治疗的依据。Harada评分的内容包括:(1)WBC>1 2×10的9次方/L;(2)PLT<350×1 0的9次方/L;(3)CRP>30 mg/L;(4)红细胞比容<35%;(5)血浆白蛋白<35 g/L;(6)年龄≤

  1 2月;(7)男性。另外IVIG只对80%~90%的KD有效,还有1 0%~20%无效,对这部分耐IVIG的川崎病有学者提出应用激素治疗,它除了能有效降温,使白细胞、血沉、C反应蛋白恢复正常外,并未促使冠脉瘤的发生,相反,能够促进扩张冠脉的恢复。

  笔者在临床中对确诊的37例川崎病患儿均未使用IVIG,仅用阿司匹林+双嘧达莫,辅以复方丹参注射液及VitC注射液联合治疗,部分病例短期使用泼尼松,取得满意疗效,随访6—1 8月无冠状动脉病变发生,该办法适合基层医院液制品药源紧缺、农村经济薄弱的实际情况,但对可能发生冠脉损害的高危的崩危患儿应该考虑使用IVIG。因本文样本数量少,还需要广大医疗工作者在具体治疗过程中不断总结,进一步实践和探索。

(实习编辑:潘信凝)

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