婴儿急性惊厥、休克有何病

　　出血性休克和脑病综合征即Newcastle综合征，为一种的罕见的疾病，其特征为既往健康的孩子发生急性发作的严重休克，脑病和其他症状，并导致死亡或极其严重的神经系统损害结果。

　　出血性休克和脑病综合征（HSES）主要发生在3~8个月之间的婴儿（平均年龄为5个月），但也有报道发生于15岁。

　　病因学和病理学

　　病因尚不清楚，现认为HSES是由于将发热的患儿过紧包裹而导致的一种过热伤害。尽管HSES在新生儿期罕见，而且并没有一致的过紧包裹的报告。其他理论包括对肠毒素，环境毒物，胰腺释放的胰蛋白酶或未确定的细菌或病毒的反应。有关于血浆蛋白酶增多和血浆蛋白酶抑制物减少的报道。并不了解这种减少是原发性的（合成或释放的缺陷）或是继发性的（由于消耗增加或失活）。

　　尸解始终可发现弥漫性脑水肿伴脑疝，大脑皮质和其他器官的局灶性出血或梗死。其他有描述的非特异性发现，包括斑点状肝细胞浊肿和变性，但没有像Reye综合征一样的脂肪变性。

　　症状和体征

　　大多数患儿有前驱发热，上呼吸道症状，呕吐和腹泻。主要的临床特征为急性发作的脑病（表现为惊厥，昏迷和肌张力下降）和严重休克。其他常见的临床特征包括高热（高达43。9℃，直肠温度），弥漫性血管内凝血，脑水肿，便血，代谢性酸中毒，肝转氨酶升高，急性肾功能衰竭，血小板减少和红细胞压积下降。原发性的肺和心肌累及少见。实验室检查常显示白细胞增多，低血糖，高钾血症，但血氨正常。细菌学和病毒培养均为阴性。

　　诊断和预后

　　诊断是依据上述表现。鉴别诊断包括败血症性休克，Reye综合征，中毒性休克综合征，溶血性尿毒综合征，中暑和病毒性出血热，根据它们的临床病程或实验室表现排除。

　　所有病例中大多数（＞60%）死亡，存活者中的70%或更多的有严重的神经系统后遗症。

　　治疗

　　治疗完全是支持性的，静脉输注等渗液体和血制品（可达300ml/kg）加血管收缩药（如多巴胺，肾上腺素）为维持循环所必需。由于脑水肿导致的颅内压增高者需要气管插管和过度通气，虽然应用了新鲜冷冻血浆但弥漫性血管内凝血常常进一步恶化。

(实习编辑：黄秀杰)

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