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郎格罕细胞组织细胞增生症(检查)

2008-03-18 21:09:0039健康网社区
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核心提示:郎格罕细胞组织细胞增生症(Langenhans cell histiocytosis,LCH),原称组织细胞增生症X,是一组原因未明的组织细胞增殖性疾患。

  【辅助检查

  (1)血象 全身弥散型LCH常有中度到重度以上的贫血、网织红细胞白细胞可轻度升高,血小板减低,少数病例可有白细胞减低。

  (2)骨髓检查 LCH患者大多数骨髓增生正常,少数可呈增生活跃或减低。少数LCH有骨髓的侵犯,表现贫血和血小板减低,故此项检查仅在发现有外周血象异常时再做。

  (3)血沉 部分病例可见血沉增快。

  (4)肝肾功能 部分病例有肝功能异常并提示预后不良。内容包括SGOT、SGPT、碱性磷酸酶和胆红素增高、血浆蛋白减低、凝血酶原时间延长、纤维蛋白原含量和部分凝血活酶生成试验减低等。肾功能包括尿渗透压,有尿崩症者应测尿比重和做限水试验。

  (5)X线检查 肺部X线检查多为肺纹理呈网状或网点状阴影,颗粒边缘模糊,不按气管分支排列。有的肺野呈毛玻璃状,但多数病例肺透光度增加,常见小囊状气肿,重者呈峰窝肺样。可伴间质气肿、纵隔气肿、皮下气肿或气胸,不少患者可合并肺炎,此时更易发生肺囊性改变,肺炎消退后,囊性变可消失,但网粒状改变更为明显,久病者可出现肺纤维化。骨骼X线改变见前述。

  (6)血气分析 如出现明显的低氧血症提示有肺功能受损。

  (7)肺功能检查 肺部病变严重者可出现不同程度的肺功能不全,多提示预后不良。

  (8)免疫学检查 鉴于此症常牵涉到免疫调节功能紊乱,如表现T淋巴细胞亚群数量异常和T辅助与T抑制细胞的比率失常,故有条件单位应进行T亚群的表型分析,淋巴母细胞转换试验和血清免疫球蛋白定量等。

  (9)有新出现的皮疹者应做皮疹压片,如能做皮疹部位的皮肤活检则更为可靠;有淋巴结肿大者,可做淋巴结活检,有骨质破坏者,可做肿物刮除,同时将刮除物送病理,或在骨质破坏处用粗针作穿刺抽液,涂片送检。

  (10)免疫组织化学染色 如前所述,近年发现郎格罕细胞具有CDla的免疫表型,以抗CDla单抗作免疫组化染色呈特异性阳性反应。此外对以下四种酶也可呈阳性反应,即S-100神经蛋白、α-D-甘露糖酶、ATP酶和花生凝集素。

(实习编辑:陈晓双)

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