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了解先天性角膜营养不良

2009-07-05 08:32:0039健康网社区
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核心提示:发生于幼儿,为双侧性。主要症状是上皮的微型囊状变性区的形成,没有新生血管,视力轻度影响。是常染色体显性遗传病。<br>

  先天性角膜营养不良就是遗传性角膜营养不良,是一组由遗传引起的角膜病常发生于青少年或中青年,病程进展缓慢,也有终生不发展的。常见的有以下几种 。

  1、Meesman角膜营养不良

  发生于幼儿,为双侧性。主要症状是上皮的微型囊状变性区的形成,没有新生血管,视力轻度影响。是常染体显性遗传病。

  2、Reis_Bueechler角膜营养不良

  是一种显性遗传病,多在10岁以内发病,有反复发生上皮缺损现像,前弹力层混浊逐渐发生,上皮不规则,通常无新生血管,视力明显减退。

  3、Schnayder结晶状角膜营养不良

  为儿童期发病的双侧性病变,表现为基质层 浅层有多个细针形结晶体,视力正常或稍减退,无进行性病变,组织学检测结晶体为胆固醇。本病为常染色体显性遗传。

  4、Fuchs角膜营养不良

  多发生于中年人女性比男性多,为双侧性病程进展缓慢,由于内皮代偿失调引起角膜基质层及上皮层水肿,所以又称角膜上皮及内皮营养不良,角膜出现水泡,水泡破裂出现眼痛、怕光、流泪、异物感等症状,视力明显下降。组织学检测可发现后弹力层肥厚,内皮细胞层变薄,有色素沉着。治疗须角膜移植术。

  5、后层多形性角膜营养不良

  为先天性双侧性的后弹力层与内皮层营养不良,多为常染色体显性遗传病,后弹力层有许多圆形、椭园形或不规则形态的混浊,并发基质层水肿,多数人无自觉症状,角膜感觉正常,但严重者可因基质层水肿而使视力减退。

  6、家族性角膜营养不良

  是遗传决定的角愤基质层营养不良状态,儿童时发病,以后进行性加重,表现为各种类型角膜基质层混浊,可引起视力减退,与间歇性怕光流泪异物感,至中年后严重影响视力,根据遗传方式和角膜病损形态可分三型。

  (1)颗粒状营养不良

  表现为角膜基质浅层白色碎屑状混浊中央较多。为常染色体显性遗传,对视力影响较轻。

  (2)斑状营养不良

  表现为整个角膜基质层的灰色斑状混浊,边缘不请为常染色体隐性遗传,视力影响较大,病理改变为粘多糖物质积存。

  (3)网格状营养不良

  表现为角膜基质层灰色条状混浊,可交叉成网状,有较明显刺激症状为常染色体显性遗传。病理为淀粉样变性,药物治疗无效。视力减退者需角膜移植。

(实习编辑:黄秀杰)

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