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简单刺激诱发的反射性癫痫

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核心提示:光敏性反应常见于儿童及青少年,多与遗传有关,并与癫痫有较高的相关性。具有光敏性反应的人90%有癫痫。原发性全身性癫痫中2l%的病人有光敏性反应,症状性或隐源性癫痫中为5.1%,局部性癫痫中为2.8%。

  简单刺激诱发的反射性癫痫指由简单感觉刺激触发的癫痫发作,包括视觉刺激、听觉刺激、躯体感觉刺激等。研究表明,各种感觉性刺激最初在原发性感觉投射区产生爆发性点燃,进而通过丘脑、脑干网状结构或皮层通路扩散,引起相应的发作症状。在各种简单反射性癫痫中,视觉刺激引起的发作最常见,研究的也最多。

  1.对闪烁光敏感的癫痫(epilepsy with photosensitivity to flicker) 正常人对间断闪光刺激(intermittent phofic stimulation,IPS)可产生光驱动(phofic driving)现象,即脑波频率与闪光频率相等或成倍数关系。IPS有时可在前头部引起短暂而重复的类棘波样肌电活动,常伴有眼睑颤动,眼球垂直性运动,甚至头面部肌肉抽搐,1PS停止后随之消失,这种现象称为光一肌源性反应(photo-myogenic response),属于正常反应。有些人在IPS时出现与闪光同步的枕区棘波,不同步的后位慢波及全导棘慢波、多棘慢波爆发等光一阵发性反应(photo-paroxysmal response),这种现象称为光敏性反应(photose璐itivit)r)。严重时可出现意识障碍,上肢、头部或全身肌肉抽搐等光-惊厥反应(photo-convulsion response)或失神发作称为光敏性发作(photosensitive seizures)。光敏性反应常见于儿童及青少年,多与遗传有关,并与癫痫有较高的相关性。具有光敏性反应的人90%有癫痫。原发性全身性癫痫中2l%的病人有光敏性反应,症状性或隐源性癫痫中为5.1%,局部性癫痫中为2.8%。光敏性反应与一些特殊的癫痫综合征有很强的相关性,但癫痫病人具有光敏性反应并不足以诊断为光敏性癫痫。光敏性反应与癫痫的关系见

  在EEG记录时,可将白炽灯置于病人眼前,闪烁频率可调。容易诱发EEG异常和(或)癫痫发作的闪烁频率为14-18Hz。多数病人在闭眼时对光刺激敏感,但也有少数病人在睁眼时更敏感。在日常生活中,类似IPS的日常环境闪烁光源可为夜总会闪烁的灯光、日光穿过相对移动的成排树木或栅栏、或穿过树林中随风摇曳的树叶、荡漾的水波反射的13光、或电视中快速切换的镜头等。某些病人,特别是智力低下的儿童,可通过张开手指在眼前晃动或快速睁闭眼模拟闪烁光,自我诱发癫痫发作。

  (1)单纯光敏性癫痫(pure photosensitive epilepsy) 仅有IPS或环境闪烁光诱发癫痫发作,无自发性发作。常见发作类型包括全身强直一阵挛性发作(84%)、失神发作(6%)、局部性发作(2.5%)、肌阵挛发作(1.5%)。半数病人基础EEG正常,仅在IPS时有异常电活动或合并发作。

  特发性光敏性枕叶癫痫(idiopathic photosensitive occipital lobe epilepsy)为年龄和部位相关性的反射性癫痫。所有的发作均与光刺激有关,如间断闪光刺激、电视、计算机屏幕等。

  发作以简单视觉症状开始,继而出现头和眼向一侧扭转,丛集性头痛,上腹部不适,呕吐等症状。发作间期EEG为枕区棘慢波及枕区或全导的光阵发性反应。发作期为光刺激引起的一侧或双侧枕区起源的放电,逐渐扩散至邻近区域。

  (2)癫痫伴光敏性反应(epilepsy with photosensitive) 该组病人的多数癫痫发作为自发性,但亦可为Ⅱ,s或环境闪烁光诱发。光敏性反应与某些癫痫综合征有很强的相关性,但不属于反射性癫痫的范畴。其中少年肌阵挛性癫痫30%具有光敏性反应,少年失神性癫痫为18%,癫痫伴觉醒大发作为13%。症状性癫痫中,婴儿严重肌阵挛性癫痫、儿童早期肌阵挛一站立不能性癫痫及各种进行性肌阵挛性癫痫均可有光敏性反应。

  (3)非癫痫病人的光敏性反应(photosensitive nonepfleptie patients)IPS或环境闪烁光仅引起EEG的异常电反应,但无临床症状。据统计无症状的光敏性反应在人群中约为1/4(]000,但其中可能有些人的癫痫发作未被认识。

  诊断主要依赖于详细的病史询问及EEG检查。有些患儿或家长并未注意癫痫发作与光刺激的关系,仔细了解病人在什么环境下从事什么活动时出现发作可提供重要线索,如日间在行驶的火车或汽车上注视窗外,在灯光闪烁的舞厅跳舞,或观看镜头快速变换的电视节目等。常规EEG记录应包括5~40Hz范围的闪光刺激,对发现光敏性反应有重要帮助。

  无癫痫发作的光敏性反应一般不需药物治疗。单纯光敏性癫痫在开始抗癫痫药物治疗之前可先采用非药物治疗,如避免诱发性刺激,在日光下经常戴墨镜等。各种常用抗癫痫药物均可抑制光敏性反应,因而可主要根据光刺激诱发的发作类型选药。对失神、肌阵挛或全身强直一阵挛发作可首选丙戊酸、亦可选用拉莫三嗪或苯二氮革类药物。有些病人在发作完全控制后枕区仍可有棘慢波或其他对IPS的异常EEG反应。不足10%的光敏性癫痫药物难以控制,多为自我诱发的病人。

  2.对视觉图形敏感的癫痫(epilepsy with sensitivity to visual pattern) 由视觉图形诱发的癫痫比较少见,约占各类癫痫病人的0.25%。最常见的诱发图形为条形,如灯芯绒的条纹、条纹型花布、书本上的横条格或表格、室内条形壁纸、百叶窗、条形排列的篱笆或栏杆等;各种方格形的图案也可诱发。跳动的图形比稳态的图形更容易诱发发作。在EEG记录时,可采用高对比度的黑白条栅或棋盘格图形以14~18Hz频率翻转刺激诱发。

  正常人在注视视野内的活动图形时可在枕区出现散在的正相入波,又称枕区一过性正相尖波,波幅在50μV左右,波峰较钝。在图形敏感性癫痫病人,图形刺激可引起后头部限局性棘慢波,一侧视野刺激时,最大波峰位于刺激对侧的后颞区。从刺激开始至出现放电的潜伏期为数秒钟。如刺激持续存在,可很快出现全导放电。

  病人或家长往往不注意诱发因素,详细的病史调查及在EEG记录时给予特殊的图形刺激诱发试验有助于诊断。治疗与光敏性癫痫相同。

  3.注视电子屏幕引起的癫痫(epilepsy induced by watching electronic screen) 自20世纪50年代电视问世以来,即有因观看电视引起癫痫发作的报道。以后发现注视计算机屏幕或电子游戏机屏幕均可引起癫痫发作。目前认为注视电子屏幕引起癫痫发作有2个不同的机制。一是屏幕中活动的几何图形,特别是条状光栅引起的图形敏感性发作;另一个机制是输入的50Hz或60Hz交流电源导致屏幕的闪烁,类似于光敏性发作。患者多为儿童或青少年,可有癫痫史或光敏性家族史。长时间注视屏幕(超过1小时)、疲劳、睡眠缺乏、饥饿、发热等可为诱因。发作类型为失神、肌阵挛、强直一阵挛或局部性发作。单纯由电子屏幕诱发的发作应以预防为主:①尽量观看小的电视屏幕,病人与电视屏幕的距离要远,有人提出观看距离至少为电视屏幕对角线的4倍(如19英寸屏幕应距离2.5米以上);②在电视机上方置一无交流电闪烁的灯,减轻屏幕的闪烁感;③避免长时间的看电视或玩游戏机。发作频繁的患者可给予抗癫痫药物治疗。

  4.躯体感觉或本体感觉诱发的反射性癫痫(somatosensory and pmpriocepfive reflex epilepsy) 诱发癫痫发作的躯体感觉刺激包括突然触摸或拍打身体的某一部位,或身体突然浸入冷水或热水浴中。本体感觉刺激如关节弯曲、肌肉伸展或体检时敲击肌腱有时也可诱发癫痫发作。触发的发作形式常为肌阵挛发作、强直性发作或强直一阵挛性发作,也可为局部性发作,多起源于额叶。患者也可有自发性发作。在这类病人,特别是儿童,触觉刺激可引起巨大的体感诱发电位,在未经平均的EEG记录中即可见到。此电位与体感刺激触发的棘慢波发放有关,主要位于刺激对侧的顶区。有些刺激仅引起EEG的改变而不出现临床发作。有报道NREM睡眠期敲击足跟部可引起对侧顶区棘慢波,多数不伴有临床发作,常见于4~8岁的儿童。

  运动诱发的阵发性舞蹈手足徐动(paroxysmal kinesigenie ehoreoathetosis)是否为癫痫性疾病一直有争论。一些研究现发在辅助运动区和同侧尾状核可记录到发作期放电,提示为累及基底节的反射性癫痫。

  5.听源性反射性癫痫(audiogenie reflex epilepsy) 听源性惊厥见于啮齿类动物的癫痫模型,但简单听觉刺激引起癫痫发作在人类罕见。简单声刺激诱发的癫痫常伴有明显的惊跳反应成分。声刺激引起的癫痫性放电多位于颞区。颞叶癫痫中4.5%可因声刺激而致放电增加,可能累及颞叶原发性听皮层。但也有报道简单声刺激诱发颞外起源的癫痫发作,如发作从一侧脚趾的感觉性症状开始。

  6.惊吓性癫痫(startle epilepsy) 在许多反射性癫痫中,刺激均有意外出现的特点。但在某些病人,一般的触觉、听觉或视觉刺激引起特别强烈的惊吓反应,成为触发癫痫发作的主要原因。病人可能只对一种模式的刺激产生惊吓反应,推测该种刺激可能在皮层形成一个特异性的环路,从而诱发癫痫发作。多数也有自发性发作。惊吓性癫痫常见于症状性的全身性癫痫病人,如Down's综合征、孤独症、缺氧后脑病、偏瘫等。儿童及青少年常见。惊吓反应引起的发作形式常为轴性强直,亦可为失张力或肌阵挛。在偏瘫病人,发作主要累及力弱一侧的肢体。发作时EEG有广泛性电衰减或双额区为主的不规则棘慢波。近年有报道婴儿期反射性肌阵挛性癫痫,由突然的声音或触觉刺激诱发全身肌阵挛发作,以双侧上肢为主,发作期为全导棘慢波或多棘慢波爆发,发作间期清醒时EEG正常,睡眠中有短阵全导放电。丙戊酸治疗有效,肌阵挛发作在4~14个月时消失,部分病人未经治疗症状自行消失。本症为一种特发性的年龄相关性反射性癫痫。 癫痫病人经常主诉发作与受惊吓有关,但惊吓并不一定与发作有直接关系。如相同的惊跳性刺激可重复诱发出癫痫发作,则可考虑为惊吓性癫痫,必要时可在Video-EEG监测下诱发发作。惊吓性癫痫病人应注意避免发作诱因。药物治疗可选用苯二氮革类药物或丙戊酸。如发作为一侧性,可给予卡马西平。

(实习编辑:黄秀杰)

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