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获得性癫痫性失语

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核心提示:获得性癫痫性失语,失语的出现年龄为3~12岁(平均5岁)。患儿起病前发育正常,在已获得与年龄相适应的语言能力的前提下,丧失已获得的语言功能。癫痫发作见于70%的患儿,另外30%左右的患儿仅有EEG异常而从无癫痫发作。癫痫发作可出现于失语之前或之后,或二者同时发生。

  Landau和Kleffner于1957年首次报道了6例以获得性失语、EEG异常和癫痫发作为特征的儿童。其后各国陆续有类似病例报道,1989年和1992年ILAE和世界卫生组织的国际疾病分类(mD,WHO)将其命名为Landau-Kleffner综合征(LKS),也称为获得性癫痫性失语。在1989年儿ILAE的癫痫和癫痫综合征的国际分类中,本病列在"兼有全身性和局部性发作的癫痫综合征"之下。LKS系一少见的年龄依赖性癫痫综合征,主要临床特点为:①儿童期获得性失语;②EEG以颞区为主的痫样放电;③全身和(或)局部性癫痫发作;④无明显脑结构性异常。

  【病因学】LKS的病因仍不清楚。曾有人推测本症可能和病毒感染、炎症、免疫反应或其他病因的脑损伤有关,但均未得到证实。少数术后病理检查未见痫样放电区皮层组织有炎性改变。所有病人的结构性神经影像学检查(CT或MRI)均无阳性发现。正电子发射断层扫描(PET)或单光子发射断层扫描(SPECT)可见主要累及颞叶及联合皮层的代谢异常,其与限局性棘波灶的起源及神经心理学方面的倒退是一致的,因此有人称其为"限局性功能性癫痫"(focal functional epilepsy)。已有双卵双胎罹患LKS的病例报告,因而部分病例可能存在遗传性癫痫易感性或其他未知因素的作用。

  关于EEG异常和失语之间的关系,目前认为二者之间有一定的因果关系,即累及语言中枢或联合皮层的长时间的持续放电可对发育期脑神经元回路的建立和修饰过程造成损伤或中断,对皮层语言功能区产?quot;功能性切除"的作用,从而导致语言功能障碍。

  【临床表现】本症临床主要表现为失语和癫痫发作。

  1.获得性失语 失语是LKS的主要症状之一。失语的出现年龄为3~12岁(平均5岁)。患儿起病前发育正常,在已获得与年龄相适应的语言能力的前提下,丧失已获得的语言功能。亦有少数患儿发病前的语言发育较同龄儿童轻度延迟。起病多数为亚急性,可在癫痫发作之前或之后数周至数月出现,也可于某次癫痫发作后突然起病或加重。病人可出现各种类型的失语,典型者表现为言语听觉失认(verbal auditory agnosia)。患儿听力正常,但对他人或自己的口语丧失理解能力,不能执行口语发出的简单指令,严重时对呼唤自己的名字亦无反应。对非言语性声音的反应一般仍可保留,如电话铃声、汽车喇叭声、狗叫声等。口语表达能力同时或先后受损,临床常表现为缄默症,并容易被误认为是聋哑症。但听力学检查和听觉诱发电位正常。患儿也可表现为语言减少,句法混乱,音素、音节或音韵错误。病人可理解他人的手语,并能用手势表达要求。在已获得阅读和书写能力的学龄早期儿童,LKS起病后这些技能多数仍可保留,但亦可逐渐丧失有关技能。患儿常伴有孤独症样表现或多动、易激惹、烦躁、攻击性等行为异常,主要由语言交流障碍所致。智力评估言语智商降低而操作智商在正常水平。症状呈波动性变化,失语可自发改善或加重。但失语本身并不是癫痫发作的直接表现,其与阵发性EEG异常无直接对应关系。病程可持续数月至数年。如失语持续一年以上无明显改善,则很难完全恢复,常导致终生语言障碍。

  少数患儿以表达性失语为主,患儿语言理解能力正常,但口、咽、舌部失用,发音吐字困难,常伴有大量流涎。癫痫样放电累及外侧裂周围及岛叶皮层,有人将其视为良性Rolandic癫痫的变异型。亦有混合性失语的病例。

  2.癫痫发作 见于70%的患儿,另外30%左右的患儿仅有EEG异常而从无癫痫发作。癫痫发作可出现于失语之前或之后,或二者同时发生。发作形式包括限局性运动性发作及全身强直一阵挛性发作,多在睡眠中出现。清醒时可有不典型失神、肌阵挛或失张力发作。同一患儿可有一种以上形式的发作,但一般无强直性发作。Video-EEG可发现易被忽略的微小发作,如眨眼,眼阵挛性偏斜等。有些患儿的发作可能仅有主观的异常感觉,如耳鸣,听到特殊的声音等,由于患儿无法诉说,常表现为突然的恐惧,用手捂耳朵等行为。Video-EEG证实这些行为与EEG的阵发性放电有关。与严重的EEG异常相比,癫痫发作频率相对较少,病程呈良性经过,多数病人在15岁以前发作消失。

  【EEG特征】EEG癫痫样放电是本症实验室检查唯一的异常所见,为诊断的必要条件之一。背景节律基本正常,清醒时可见颞区为主的1.5~2.5Hz阵发性棘慢波活动,可波及到顶和中央区。有作者综合97例LKS的EEG资料,显示棘慢波的部位88%为双侧、广泛或多灶性,12%为一侧性,后一组中10/13例位于左侧。NREM睡眠期可出现广泛或限局性的频发棘慢波,常呈持续性出现。放电指数在不同个体间及同一个体的各夜睡眠间有很大变化,一般在第一个睡眠周期最为明显,可达50%~80%以上。REM睡眠期棘慢波活动多数减少,但也有少数病例仍呈持续性棘慢波。对LKS癫痫活动起源和传导的研究发现,其癫痫放电可以是一侧性或两侧半球相互独立的,也可以由一侧半球的放电通过传导驱动对侧皮层。EEG异常通常在15岁以前消失。

  【诊断和鉴别诊断】LKS的诊断主要根据发病年龄、临床表现和EEG检查结果作出。失语和EEG癫痫样放电是诊断LKS的必要条件。幼儿期至学龄早期起病。失语的性质主要为言语听觉失认,也可表现为混合性失语。EEG有颞区为主的棘慢波发放,多为双侧,睡眠中异常电活动明显增多,因而有必要进行长时间的睡眠EEG记录。癫痫发作主要出现在睡眠中,发作形式为部分运动性发作或继发全身强直-阵挛性发作。白天可有不典型失神、肌阵挛或失张力发作。神经影像学检查无脑的结构性异常。神经心理学评估语言智商降低,操作智商一般在正常范围。常伴有不同程度的行为异常。

  LKS在临床上应与下列情况鉴别:

  1.聋哑症对 以缄默症为首发症状的患儿应与聋哑症鉴别,听力学试验和听觉诱发电位正常有助于排除聋哑症。

  2.发育性语言障碍合并癫痫 LKS不包括全面性发育落后或智力低下,尽管这些患儿常伴有语言发育落后或癫痫发作。

  3.器质性脑损伤引起的癫痫和(或)失语 脑血管卒中、肿瘤、外伤等器质性脑损伤累及语言中枢时可表现为不同类型的失语,也可伴有癫痫发作。结合明确的器质性脑损伤病史,与LKS的鉴别不困难。

  4.癫痫发作时或发作后的一过性失语 多数因运动性发作累及发音器官导致发作期构音障碍或发作后的Todd's麻痹所致,持续时间短暂,仅数分钟(发作期)或数小时(发作后)。

  5.儿童孤独症 大约三分之一的孤独症儿童是在以前语言和社交技能正常或轻度落后的基础上出现倒退,部分伴有癫痫发作和(或)EEG癫痫样放电。一般孤独症性倒退为包括语言功能在内的全面性倒退,突出表现为社交技能的丧失;而LKS则以语言功能损伤为主,其孤独症样行为是由语言交流障碍所造成的。全面细致的心理学评估有助于对两者的鉴别。

  6.其他儿童期癫痫综合征 LKS与其他儿童期起病的癫痫综合征如儿童良性癫痫伴中央颞区棘波变异型、Lennox-Gastaut综合征、癫痫伴慢波睡眠期持续棘慢波等有某些共同特征,如多种发作类型、EEG大量癫痫样放电、睡眠中癫痫性电持续状态、智力或认知功能倒退等。这组癫痫综合征的内在连系及鉴别详见下一节"睡眠中癫痫性电持续状态"。

  【治疗】

  1.抗癫痫药物(AED)治疗 目前多数报道认为卡马西平、苯巴比妥、苯妥英钠等AED对LKS无明显效果,有时甚至会加重EEG及临床症状,引起电持续状态或新的发作类型。苯二氮革类药物、丙戊酸、乙琥胺可部分或短时间内控制癫痫发作,但对EEG和语言功能的改善作用不明显。

  2.肾上腺皮质激素 对多数病人可迅速改善EEG及语言功能。推荐的治疗方案为强的松1~2mg/kg·d,持续应用数月,何时减量或停药取决于病人对药物的反应及副作用的程度。一俟睡眠EEG好转并语言功能改善后即可缓慢减量,整个治疗时间为6~12个月。治疗时间过短或突然停药容易导致复发。

  3.手术治疗 有报道采用软膜下横切术对治疗LKS有效。手术方法为选择性切断癫痫灶及周围皮层的水平纤维而保留垂直的柱状纤维。治疗原理为皮层正常生理性传递主要依靠垂直起源的柱状结构,而癫痫放电的同步化则依靠水平纤维的传导。手术仅切断这种水平的纤维联系以阻断癫痫放电的传导,同时保留了正常的生理联系。

  4.语言康复训练和心理治疗 无论是在病情的活动期还是在EEG和语言恢复期,都应进行积极的特殊心理治疗和语言康复训练,这对语言功能的恢复是至关重要的。

  【病程及预后】LKS属年龄依赖性的自限性疾病,癫痫发作呈良性过程,一般在15岁以前消失,EEG亦随之恢复正常。语言功能的恢复及神经心理学和社会心理学的预后取决于下列因素:①失语的发病年龄越早,预后越差,在语言发育的关键年龄发生的失语可导致终生的语言障碍;②EEG电状态持续的时间越长,对语言功能的损伤越严重;③语言功能受累的成分,言语听觉失认比表达性失语恢复更困难;④癫痫发作的严重性和癫痫活动期持续的时间,严重和长期不能控制的癫痫发作可加重失语的程度;⑤抗癫痫药物和皮质激素治疗的效果,如能尽早控制癫痫发作和改善EEG,对语言功能的恢复有良性影响。此外,心理治疗和特殊语言康复训练的时机和效果也直接影响本病的预后。

  附典型病例:患儿女,就诊时年龄7岁。足月顺产儿,1岁多会走,2岁会说话,5岁之前语言能力接近同龄正常儿,智力发育正常,5岁上学前班,已学会汉语拼音和少量汉字。无惊厥史。

  5岁10个月时家长发现患儿有个别词说不出来,如不会叫"姥爷",想买灯笼但说不出"灯笼"一词。继而发现其不能理解父母说的一些词语,如嘱其"把水壶拿来",患儿却把笤帚拿来。类似问题越来越多。一个月后患儿于睡眠中发生一次惊厥,为右侧肢体抽动、流涎伴意识丧失。此后语言障碍进一步加重,最严重时对呼唤自己的名字亦无反应,但电话铃响时仍有接电话的反应。主动语言减少,发音不清,不能说复杂的句子,用词常有错误,最严重时完全缄默。患儿可理解父母及他人的手势和简单的文字(包括汉语拼音),母女间可通过简单的文字和图画交流。起病后8个月内出现4次睡眠中右侧肢体部分运动性发作,每次发作前后一周左右的时间内语言障碍最严重,两次发作之间的一段时间失语程度较轻。发病10个月后出现不典型失神发作和睡眠中短暂的双眼同向性斜视发作,其后完全失语,并出现行为异常,表现为违拗,不爱清洁,经常哭闹,发脾气,抢别的小朋友的东西。但仍可通过手势和书面语言与家人交流,无孤独症表现。患儿发病后曾按聋哑治疗并送聋哑学校训练无效,后因多次惊厥给予丙戊酸治疗,服药后部分运动性发作控制,但仍有偶发的不典型失神,语言障碍无改善。

  自第一次惊厥后先后接受一系列检查:头颅CT及MRI未见异常,耳科听力学检查正常,神经系统检查无异常体征。四次清醒EEG均示左侧颞区单发或阵发棘慢波。长程睡眠EEG监测为左侧中一后颞区为主的持续1.5~2.5Hz棘慢波发放,常扩散到双侧各导,放电指数达NREM睡眠时间的85%以上。给予丙戊酸及氯硝基安定治疗,并服用强的松1.5ms/ks·d。一个月后复查,癫痫发作控制,睡眠EEG背景有大量快波,棘慢波完全消失,患儿语言理解能力有所改善。3个月后强的松减量至停用。一年后复查无癫痫发作,语言理解及表达能力明显进步,睡眠EEG仍有较多棘慢波。

(实习编辑:黄秀杰)

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