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基阿利畸形疼痛烧灼样

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核心提示:基阿利畸形最常见的症状为疼痛,一般为枕部、颈部和臂部疼痛,呈烧灼样放射性疼。少数为局部性疼痛,通常呈持续性疼痛。颈部活动时往往疼痛加重。其他症状有眩晕、耳鸣、复视、走路不稳及肌无力等。

  【历史回顾】

  1883年Cleland最先发现1例菱脑畸形,并进行了文字记载; 1891年Chiari最先报道这种畸形.将之分为3型;1894年,Arnold报道1例病人,并详细作了描述;1896年Chiari又对这种畸形重新作了更详细的报告,将小脑发育不全作为这种畸形的第4型;1907年Arnold的学生Schwalbe和Gredig将这种畸形命名为Chiari畸形;1935年Russell和Donald报道了lO例Chiari畸形病人,此后才引起人们对这种畸形的注意。

  【病理】

  (一) 病理解剖 Chiari畸形的病理改变包括:

  ①小脑扁桃体通过枕骨大孔疝入到椎管内.有时可达第3颈椎,这是其基本的病理改变;

  ②延髓变长并疝入椎管内,第四脑室下半部也疝入椎管内,这也是本畸形的另一重要特征;

  ③小脑扁桃体充满小脑延髓池,枕骨大孔区颅内结构粘连,蛛网膜下腔闭塞,有时形成囊肿

  ④由于小脑延髓池闭塞,第四脑室中孔粘连,有时中脑导水管粘连或闭塞。可造成梗阻性脑积水

  ⑤髓和上颈髓受压变扁、扭曲;

  ⑥向下移位,小脑下牵,使V~Ⅺ对颅神经变长,上颈神经向外上方向进入椎间孔;

  ⑦有中脑下移;

  ⑧可合并桥池、外侧池、环池闭塞。

  (二)病理分型 1891年Chiari将这种畸形分为3型,即Ⅰ型:小脑扁桃体及下蚓部下疝到椎管内,延髓与第四脑室位置正常或有轻度下移;Ⅱ型:小脑下移进入椎管内,延髓和第四脑室延长并下移。疝入椎管内;Ⅲ型:延髓、小脑、第四脑室向枕部移位伴颈部脊椎裂及脊膜膨出。1896年Chiari重新将之分为4型,即Ⅰ型:延髓伴随小脑扁桃体及下叶呈锥状向椎管内疝入,通常没有脑积水及脊椎裂;Ⅱ型:小脑下蚓部移位,桥脑、第四脑室、延髓向椎管内延长。可伴有脑积水及脊膜膨出,最常见;Ⅲ型:极为罕见,除具体Ⅱ型特点外,尚合并枕部脑膨出,为最严重的一种类型;Ⅳ型:罕见,小脑发育不全,不向下方移位。

  (三)合并畸形 Chiari畸形常合并其他颅底、枕骨大孔区畸形和脊髓脊膜

  膨出缺陷。包括脊髓空洞症(44~56%)、颅骨脊椎融合畸形(基底凹陷症、短斜坡、Klippel-Feil综合征)(37%)、蛛网膜粘连(41%)、硬脑膜带(30 %)、颈髓扭结(12~60%)、脑积水(50~90%);其他畸形包括多小脑回畸形、灰质异位、脊髓积水、大脑导水管的胶质增生或分叉、四叠体beak-like畸形、颅顶骨内面凹陷、脊膜膨出、脊髓纵裂、第四脑室囊肿、胼胝体缺如等。

  【病因及发病机制】

  Chiari畸形的病因尚不清楚,可能发生于胎儿的第3个月,也可能与神经组织过度生长或脑干发育不良及脑室系统-蛛网膜下腔之间脑脊液动力学紊乱有关。

  Chiari畸形的发病机制有不同观点,大致有以下3种学说:

  (一)牵引学说 这是Lichtenstein最早于1942年提出,是以往最为流行的观点。其基本内容为有脊髓脊膜膨出的病人,由于脊髓固定在脊柱裂的椎管处,在生长发育过程中,脊髓不能正常上移.又因脊柱和脊髓之间增长速度不同,只能借助脑组织下牵移位来补偿,因而,产生Chiari畸形。但是,近年有人对缺损脊髓节段头端的各对脊神经走行方向进行了研究,结果发现邻近脊髓脊膜膨出处的脊神经走向呈异常角度,而相接连的脊神经走向正常,因此,认为牵拉力只存在于脊髓脊膜膨出处的几个节段内,故脊髓脊膜膨出不是Chiari畸形的原因。

  (二)发生障碍学说 这是List(1941)和Russell(1949)提出的观点。Chiari畸形是延髓、小脑、脊髓、枕骨和脑的原发性畸形。①核团及纤维结构改变或发育不全,②神经组织过度生长,以致脑组织伸至后颅窝可利用的空隙;②脑桥弯曲形成过程中发生障碍。

  (三)脑积水学说Gardner和Goodhall于1950年提出这一学说。Chiari亦认为是婴儿脑积水向下压力所致。

  【临床表现】

  (一)性别与年龄 本畸形女性多于男性。Ⅰ型多见于儿童及成人,Ⅱ型多见于婴儿,Ⅲ型常在新生儿期发病,Ⅳ型常于婴儿期发病。Saez(1976)报道60例Chiari畸形。男性22例,女性38例,年龄13~68岁,平均38岁。

  (二)病程 有人报道从出现症状到入院时间为6周至30年,平均4.5岁。

  (三)症状 本畸形最常见的症状为疼痛,一般为枕部、颈部和臂部疼痛,呈烧灼样放射性疼。少数为局部性疼痛,通常呈持续性疼痛。颈部活动时往往疼痛加重。其他症状眩晕耳鸣、复视、走路不稳及肌无力等。

  (四)体征 常见的体征有下肢反射亢进和上肢肌肉萎缩。约50%以上的病人有感觉障碍,上肢常有痛、温觉减退,而下肢则为本体感觉减退。眼球震颤常见,出现率43%。软腭无力伴呛咳者占26.7%。视乳头水肿罕见,而有视乳头水肿者多同时伴有小脑或桥脑肿瘤。Saez(1976)根据其主要体征不同分为6型。各型表现为:

  ①枕骨大孔区受压型:占38.3%,为颅椎结合处病变累及小脑、脑干下部和颈髓。表现为头痛共济失调、眼球震颤、吞咽困难和运动无力,以及皮质脊髓束、脊髓丘脑束和背侧柱的症状。各种症状综合出现.很难确定哪一结构是主要受累者。

  ②发作性颅内压力增高型:占21.7%,其突出的症状是用力时头痛,头痛发作时或头痛后伴有恶心、呕吐、视力模糊和眩晕。神经系统检查正常或仅有轻微和不太明确的定位体征。

  ③脊髓中央部受损型:占20%,其症状体征主要归于颈髓内部或中央部病变。表现为肩胛区的痛觉分离性感觉障碍。节段性无力或长柬症状,类似脊髓空洞症或髓内肿瘤的临床表现。

  ④小脑型:占1 0%,主要表现为步态、躯干或肢体的共济失调、眼球震颤、呐吃和皮质脊髓束症。

  ⑤强直型:占6.7%,表现为强直状态,发作性尿失禁.肢体有中重度痉挛,下肢比上肢更明显。

  ⑥球麻痹型:占3.5%,有后组颅神经功能单独受损的表现。

  Chiari畸形1型主要表现为枕大孔区受压综合征,即后组颅神经症状、小脑体征、颈神经及颈髓症、颅内压增高和脊髓空洞症等表现。Ⅱ型为出生后可有喂养困难、喘鸣、窒息,可合并精神发育迟缓、进行性脑积水、高颅内压及后组颅神经症状。

  基阿利最先描述了4种后脑畸形:基阿利IV是严重的小脑不发育或发育不全畸形。Ⅲ型是延髓、第四脑室和小脑均向足侧移位至上部颈椎椎管内,合并枕部脑膨出。Ⅱ型一般见于婴儿,往往合并脊椎或/和头颅闭合不全。I型是最轻的,常常没有症状,或者到了成年期才表现症状。

  (1)基阿利(Chiari )Ⅰ型畸形 也称先天性小脑扁桃体疝,这种畸形是颅颈部异常发育引起的,主要表现小脑扁桃体向下延长,下端变尖,呈楔形,通过枕大孔,进入高位颈椎椎管。

  正常小脑扁桃体位置。临床产生症状与否,与下疝程度有关。12mm,肯定出现症状,5~10mm者,30%没有症状。基阿利Ⅰ型畸形一般不合并但有轻或中等程度脑积水,可并发脊髓、颅底和脊椎异常。如颈脊髓空洞积水症。

  正常小脑扁桃体的位置

  年 龄          小脑扁桃体的位置

  <lO岁          枕大孔下方6mm

  10~30岁         枕大孔下方5mm

  3l~80岁         枕大孔下方4mm

  81~90岁         枕大孔下方3mm

  (2)基阿利(Chiari)Ⅱ型畸形 见于新生儿和婴儿,是一种复杂的畸形,除小脑扁桃体系疝外,还有脑干及第四脑室变形、脊髓脊膜膨出、脊髓空洞、大的中间块,胼胝体发育不全和颅骨陷窝等其他畸形等。临床可表现为发育迟缓,癫痫,呼吸暂停,下肢末端轻瘫和括约肌功能障碍等。

  颅骨和硬膜:在婴儿ChiariⅡ型的 CT和MR上可见颅骨内板变薄,形成花边状。颅骨陷窝在出生时最明显,至生后6个月时恢复,但成人时仍可有轻微的颅骨变薄和花边状表现。其它异常有:后颅窝异常小而浅,横窦和窦汇低位,枕大孔异常扩大,颞骨岩部锥体后面凹陷,枕骨斜坡短,后面也有凹陷。大脑镰和小脑幕发育不良。小脑幕起自外侧低位的横窦,常有缺损,形成宽阔的或心形的大切迹。大脑镰薄,发育不良,有缺损形成的空洞或窗。两侧半球之间的脑回以通过这些缺损相互插入呈犬牙交错状,因而纵裂可呈锯齿状。

  后脑、小脑和中脑:ChiariⅡ型畸形一定包含后脑和小脑异常,延髓和小脑下疝,进入上颈椎椎管,向下移位的小脑,典型的成分有小脑蚓部结节,小脑悬雍垂和锥体。延髓下部成角(kinked)和变尖(spur)。CniarIⅡ型患者中90%有脑室异常。第四脑室外形变小,并向下延长,有时可呈管状。第三脑室增大,中间块粗大。侧脑室外形可以是正常大小,也可以显著增大。侧室三角区和枕角不成比例增大。侧室边缘呈锯齿状或花边状,侧室前角变尖。中脑导水管狭窄。枕大池变小或几乎消失,两侧半球纵裂池不规则或呈锯齿状。

  大脑半球:可以有多而小的脑回畸形,灰质异位,脑回狭窄,胼胝体发育不全。

  脊椎和脊髓:几乎所有ChiariⅡ型畸形病例都有脊髓脊膜膨出。并发脊髓空洞积水症,脊髓纵裂畸形。

  (3)基阿利(Chiari)Ⅲ型畸形 在ChiariⅡ型的基础上,并发低枕部或高颈部脑膨出(脑疝处于枕骨外或疝入于颈椎管内)。疝出部分有小脑和大脑半球枕叶,偶尔也包含延髓和桥脑。疝出脑组织因为坏死、胶质增生和灰质异位等原因,往往没有功能。

  (4)基阿利(Chiari)Ⅳ型畸形 表现为严重的小脑发育不良,甚至于小脑缺如,脑干发育小,后颅窝相对扩大,充满脑脊液。一般不合并梗阻性脑积水,也不合并其它中枢神经系统畸形。

(实习编辑:黄秀杰)

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