首页 > 儿科 > 小儿神经科 > 正文
综合
问医生

咖啡牛奶斑与神经有关

分享到微信朋友圈

“扫一扫”分享

核心提示:神经纤维瘤病皮肤表现为咖啡牛奶斑,出生时即可发现,为一些浅棕色斑。虹膜部位可见到色素性虹膜错构瘤,神经纤维瘤当压迫周围神经时可引起疼痛或肢体活动障碍。

  主要表现为多发性神经系统(中枢及外周)肿瘤、皮肤色素斑、血管系统及其他脏器病变。1882年von Recklinghausen比较全面的描述了本病并命名为神经纤维瘤病

  本病发病率大约为1:3000活产儿。现已了解本病基因定位在17号染色体(17q11。2)。

  儿童时期所见的神经纤维瘤病多为Ⅰ型。

  【病理改变】主要病理所见为沿粗大的末梢神经生长的肿瘤,如尺神经及桡神经。常见的肿瘤为神经纤维瘤及神经鞘瘤。中枢神经系统常见的肿瘤在神经纤维瘤病Ⅰ型中为视神经胶质瘤,在Ⅱ型中为听神经瘤脑膜瘤。本病也可出现其他肿瘤如Wilms瘤、成神经细胞瘤和嗜铬细胞瘤等。

  一般说来不论中枢神经或末梢神经的神经纤维瘤多为良性,但也可恶性变,转变为神经纤维肉瘤,危险率大约为5%。

  【临床表现】

  1、皮肤表现

  咖啡牛奶斑是本病的重要体征,出生时即可发现,为一些浅棕色(咖啡里混加牛奶的颜色)斑,大小不一,形状不一,与周围皮肤界限清楚,不隆起于皮肤,不脱屑,感觉无异常。除手掌、脚底和头皮外,躯体其他部位皮肤均可波及,在10岁以内可逐渐长大、增多。Whitehouse(1962)曾检查365例5岁以下小儿,发现正常小儿有时也可见到1~2块咖啡牛奶斑,无诊断意义,但超过2个的仅占0。75%。6块以上直径大于5mm的咖啡牛奶斑则有诊断价值。

  有时在腋窝、鼠鼷部或躯干其他部位见到一些直径1~3mm,似面部雀斑的浅棕色斑,成簇出现,数量较多,称为腋窝雀斑,也具有诊断价值。

  皮肤异常的另一种表现是神经纤维瘤,在婴幼儿时期往往不明显,青春期后增多。表现为结节状隆起,有时有蒂,与皮肤色泽一致或呈暗红色,大小由数毫米至数厘米,数目多少不等,多见于躯干,四肢及头部较少。

  2、眼部症状

  虹膜部位可见到色素性虹膜错构瘤,又称为Lisch小体,一般检查不能发现,需在裂隙灯下观察,为一些略突起的褐色斑块,边缘清晰,无特殊症状,不影响视力。5~6岁的患儿约1/2有此体征,随年龄增长而逐渐增多,到21岁时,几乎全部病人均有此体征。视网膜星形细胞瘤不太常见,但其他视网膜错构瘤有时可见到。

  3、神经症状

  神经纤维瘤当压迫周围神经时可引起疼痛或肢体活动障碍。丛状神经纤维瘤常波及面部,儿童时期也可见到,受侵的组织增厚肥大,常破坏面容及影响视力。颈部或纵隔的丛状神经纤维瘤可引起气道受阻。

  在Ⅰ型中,视神经胶质瘤是中枢神经系统最常见的肿瘤,大约有15%的病人受累,表现为进行性视力丧失、视神经萎缩,其次为疼痛或眼球突出,视神经胶质瘤可为单侧或双侧。每个病人病情发展不尽相同,有些表现为无痛性过程,但多数向周围脑组织侵犯,或沿视神经通路向后扩展。

  肿瘤还可波及脊髓及神经根,出现一系列症状。

  在神经纤维瘤病Ⅰ型,患儿常有学习困难及行为障碍,但明显的智力低下癫痫发作较结节性硬化症为少见。惊厥的病儿中,大约50%有颅内肿瘤。

  4、其他系统

  骨骼系统常见到体格矮小,先天性骨发育不良,骨皮质变薄、钙化不全及病理骨折等。常可见蝶骨发育不良、胫骨假关节形成。有时还可见到颈椎下段或胸椎后突畸形。

  血管系统可见到肾动脉或颈动脉狭窄,部分病人还可有Moyamoya综合征表现。

(实习编辑:黄秀杰)

常见症状:疼痛 感觉过敏

并发症状:皮肤纤维瘤

相关检查:迷走神经检查 面神经检查

推荐用药:依托泊苷软胶囊

依托泊苷软胶囊

主要用于治疗小细胞肺癌,恶性淋...[详细]

¥185购药

综合
分享到微信朋友圈

“扫一扫”分享

保存在桌面 放入收藏夹

请输入你需要发表的评论内容

确定

你的帐号还没实名认证
暂时无法发表评论

我要认证确定

您的评论发表成功!
评论需要审核才能正常显示

确定

在线咨询

(向医生免费提问)
答你所问,名医在线近距离。

相关问题

精彩推荐 网友都爱看 猜你喜欢
  • 深呼吸
  • 新疆界
  • 仁心
  • 肿瘤的真相与误区
  • 健康新知
  • 健康有益事
  • 减肥达人秀
  • 健康日话健康
  • 女性健康私密事
  • 美人计
  • 寡人的健康纠结
  • 料食如神
疾病热文排行 一周健康热点 资讯 专题 访谈 问答 女人要如何预防阴道炎的发生? 女人要如何预防阴道炎的发生?

女人除了怕不孕之后更怕的是一身妇科疾病缠身,怀孕的就那…… [详细]

针灸有奇效?专家告诉你“奇”在哪 针灸有奇效?专家告诉你“奇”在哪

在我国的中医院校经常能看到一批批外国医生围着中国医生学…… [详细]

宝宝哭不停?查查5原因 宝宝哭不停?查查5原因

宝宝哭的原因有哪些?有些刚出生几个月的宝宝莫名地哭泣,…… [详细]

脂肪肝如何治疗 脂肪肝患者如何治疗?

轻度脂肪肝一般多坚持一定量运动,少食动物内脏等过油食物…… [详细]

热点 百科 养生 疾病 推荐 热门问答

声明:39健康网登载此文出于传递更多信息之目的,并不意味着赞同其观点或证实其描述。文章内容仅供参考,具体治疗及选购请咨询医生或相关专业人士。

39健康网 - 中国优质医疗保健信息与在线健康服务平台 Copyright © 2000-2019 未经授权请勿转载 | 网站简介 | 人才招聘 | 联系我们 | 问题反馈