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水痘可引起小脑共济失调

2008-08-25 08:52:0039健康网社区
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核心提示:水痘病毒引起的急性小脑共济失调,最多见于1~7岁。不发热或低热。可有脑炎症状,如嗜睡、淡漠、轻微一侧性腱反射亢进等。小脑性共济失调以躯干受累最重,不能独站,步态不稳。有构音障碍、言语不清。肢体共济失调表现为指鼻不稳、辨距不良。严重者四肢肌张力低下,腱反射减低。眼震或有或无。颅神经正常,眼底正常,感觉无障碍。

  水痘-带状疱疹病毒感染可能发生各种神经系统并发症,如脑炎、小脑性共济失调、横贯性脊髓炎、多神经根炎、Reye综合征、基底节梗塞等。其中以小脑性共济失调最为多见。

  水痘-带状疱疹病毒(VZV)引起小脑性共济失调的发病机制有两种意见:①VZV直接侵入脑组织;②VZV感染引起自身免疫。认为病毒直接引起脑炎的理由是:皮疹之前有病毒血症;在皮疹出现之前脑脊液中有病毒DNA;脑炎在皮疹后发生者,脑脊液中亦见到VZV。自身免疫假说认为:脑病理多数缺乏活动性病毒复制;病理和MRI所见的脱髓鞘病变符合自身免疫。近来有的作者认为,共济失调发生于皮疹之前者,是由于VZV直接侵入脑组织,即在早期的病毒血症期病毒入脑;共济失调发生于皮疹之后者,可能是由于自身免疫,如果在皮疹数周后才发生共济失调者,则在时间上更符合自身免疫性感染后脱髓鞘病。

  【临床表现】

  本病最多见于1~7岁。不发热或低热。可有脑炎症状,如嗜睡、淡漠、轻微一侧性腱反射亢进等。小脑性共济失调以躯干受累最重,不能独站,步态不稳。有构音障碍、言语不清。肢体共济失调表现为指鼻不稳、辨距不良。严重者四肢肌张力低下,腱反射减低。眼震或有或无。颅神经正常,眼底正常,感觉无障碍。

  共济失调多发生于水痘皮疹以后3~8天,最多见为5天。少数病例在皮疹之前10~18天出现小脑症状,称为"发疹前水痘脑炎伴小脑性共济失调"。也有报道在VZV疫苗接种后出现脑炎者,例如1例2岁小儿在接种后10天出现共济失调、走路不稳、构音障碍,MRI的T2加权可见小脑白质、顶枕叶白质和苍白球呈现高信号,符合脱髓鞘病变。

  【诊断】

  本病时脑电图多为正常,有明显脑炎症状者可呈现弥漫性慢活动。脑脊液细胞不增多,或轻度增多(30~60),以单核细胞为著,蛋白正常或稍增高,糖正常。脑CT常不能发现病变,MRI可见小脑、大脑、基底节有多发性脱髓鞘病变,而多数是限局性一过性小脑、桥脑脱髓鞘,或只限于小脑脚脱髓鞘。

  根据接触史、皮疹,可测定血和脑脊液中抗VZV抗体。在脑脊液中测定VZV的DNA序列可有作出快速的病因诊断。PCR方法快速可靠,可测得病毒血症及脑脊液VZV的DNA,脑脊液用量仅100μl即可(1995)。对于发疹前水痘脑炎或接种后水痘脑炎的诊断,PCR是最好的手段。本病有时常与Reye综合征鉴别,但本病时肝酶正常,血氨不高。

  【治疗】可用无环鸟苷,在皮疹后24小时以内应用可缩短病程和减轻症状。激素的应用有不同意见。轻症共济失调在2~4天内即好转,l~2周内恢复。重症者在数月内完全恢复,极少有症状持续更长者。

(实习编辑:黄秀杰)

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  • 陈健华副主任医师北京协和医院

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