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小儿交替性偏瘫各家说

2008-08-22 08:38:0039健康网社区
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核心提示:关于AHC的发病机制,虽经较深入研究,仍无定论。曾提出多种假说:脑血管痉挛、偏瘫性偏头痛、线粒体病、脑血管特异疾病、癫痫、神经递质异常等。AHC多为散发性,也有的表现为家族性,还有一些显性遗传的病例和不典型病例。

  小儿交替性偏瘫(AHC)首次由Verret和steeIe报道(1971)。他们描述了8例。病因尚不完全清楚,可能不是单一病种。本病见于世界各地我国由迟兆富等(1998)首次报道6例。

  【病因和发病机制】除特发性AHC外,本病可见于伴有较广泛的脑血管病变的各种疾病,如烟雾病、偏头痛、偏瘫型癫痫、脱髓鞘病等。关于AHC的发病机制,虽经较深入研究,仍无定论。曾提出多种假说:脑血管痉挛、偏瘫性偏头痛、线粒体病、脑血管特异疾病、癫痫、神经递质异常等。AHC多为散发性,也有的表现为家族性,还有一些显性遗传的病例和不典型病例。

  1、血管痉挛假说认为,AHC是由于脑血管痉挛(cerebrovascularspasm)引起的一过性、可逆性脑缺血,导致神经功能障碍,引起一过性偏瘫等症状。重复发生的、长时间的血流低灌注则引起永久性神经缺陷,如智力衰退、小脑萎缩、基底节病变、甚至永久性偏瘫。神经影像学(MRI)证明确有血流低灌注区域,但未见血管狭窄或梗塞等恒定病变,符合于颅内血管痉挛。此外,用氟桂嗪以缓解血管痉挛而使多数AHC病人的症状好转,也是证明但血管痉挛的机制尚未明确,有认为与偏头痛有关。

  2、偏头痛假说认为,AHC与偏瘫型偏头痛有相似之处(Verret和Steele,1971)。此后许多作者也同意AHC的发病机理与偏头痛相同。二者的影像学(SPECT)也相似:发作间期为正常;偏瘫发作时,对侧半球可见血流低灌注。AHC病人在偏瘫发作之前可有头痛,或有与偏头痛相似的先兆。还有一种显性遗传的偏头痛,其先兆本身就是偏瘫,且有与

  AHC相似的神经缺陷,如小脑症状等。Hiroshi等(1985)和迟兆富等(1998)都报道AHC伴偏头痛的病例。Mikati等(2000)在44例AHC中,ll例(25%)有偏头痛家族史。不支持偏头痛假说的理由是:AHC多有进行性发育障碍和神经缺陷,而偏头痛则少见。

  3、癫痫假说认为,AHC与癫痫的机制相同,是一种不典型的癫痫持续状态(kanazawa等,1991;Shirasaka等,1990),偏瘫本身就是癫痫发作,称为抑制性癫痫发作。脑电图和影像学也证明,偏瘫是癫痫发作本身,而不是发作后的Todd麻痹。临床上,AHC也常伴强直阵挛等癫痫发作。也有人提出,AHC、偏头痛、癫痫三者的症状有重叠。不支持AHC是癫痫的理由是:多数AHC病人未见癫痫样放电,无癫痫家族史,抗癫痫药物对AHC无效。

  4、线粒体缺陷假说认为,AHC病人血中乳酸增高,乳酸/丙酮酸比值增高(Arnold等,1993;Kemp等,1995)。磁共振光谱分析可见骨骼肌线粒体功能异常,显示无机磷增加,酶活性异常。PET可见葡萄糖代谢异常,故认为脑血流灌注异常是由于线粒体能量代谢异常引起。不支持线粒体假说的理由是:AHC未见线粒体结构异常,临床未见MELAS综合征那样的病变或基底节钙化,也不能确定有乳酸、丙酮酸、血气的改变,肌肉未见破碎红纤维。

  5、神经递质假说认为,AHC发作时脑脊液和尿中5-羟吲哚乙酸增高,即有5-羟色胺能的功能改变(LeDoux等,1995;Saito等,1998)。有些AHC病人用zonisamide使单胺递质的作用加强,则使症状好转。但此递质假说尚待进一步证明。

  6、遗传与AHC的关系也受到重视。Nikati等(1992)报道一种常染色体显性AHC,一家系有5例,男患者有染色体平衡易位,即46XY,t(3;9)(p26;q34)。Joutel等(1993)报道量性遗传性偏瘫型偏头痛伴阵发性共济失调,基因位于染色体19。另有一种显性遗传性一过性瘫痪,称为"大脑动脉病伴皮质下梗塞性脑白质病",基因也位于染色体19的同一部位。这两种病可能是等位基因病,都有一过性偏瘫,其机制可能与电压依赖性钙通道的基因突变有关。Andermann等(1994)报道一种不典型AHC,称为"良性家族性夜间型交替性偏瘫",生后4~5个月开始屡发夜间交替性偏瘫,氟桂嗪有效。发育正常。实验室检查正常。父母双方均有偏头痛史,故认为该病是与偏头痛有关的一种遗传病。

(实习编辑:黄秀杰)

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