生长激素缺乏症是由于垂体前叶生长激素分泌不足所致的身材矮小,是r-hGH治疗首选的适应证。临床以原发性生长激素缺乏症较多见。
临床特点
(1) 身高低于同年龄同性别正常儿童身高第3百分位以下;
(2) 生长速率 < 4cm/年;
(3) 骨龄落后实际年龄2岁以上;
(4) 体形匀称、面容幼稚(呈娃娃脸);
(5) 智力正常;
(6) 男孩阴茎较小,多数有青春发育期延迟;
(7) 两种药物激发生长激素分泌试验均不正常,生长激素激发峰值<5ug/L(5ng/ml)为完全性生长激素缺乏,峰值在5~10ug/L(5~10ng/m1)为部分性生长激素缺乏;
(8) 血清胰岛素样生长因子-1(IGF-1)<0.5U/ml;
(9) 已排除其他原因所致矮身材。
治 疗
采用r-hGH进行替代治疗,剂量0.1IU/(kg.d),每晚睡前30分钟皮下注射,开始治疗年龄宜早,可4~5岁。
疗程宜长,应持续到骨骺融合时。以3个月为一疗程,根据疗效反应及家庭经济状况再决定是否继续应用。
治疗初数月内部分患儿可出现亚临床甲状腺激素(T4)水平降低,应定期(1~3个月)检测。必要时可补充左旋甲状腺素片20~50ug/d,根据血清TSH、T3、T4水平加以调节。治疗过程中每3个月复查身高、体重1次,半年测1次IGF-1及GI-I抗体,1年复查1次骨龄。
GH治疗前已伴有继发性甲状腺功能低下者应先予甲状腺制剂治疗3个月,以后与GH合并治疗。
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