肾病综合症是一种常见的儿科肾脏疾病,是由于多种病因造成紧小球基底膜通透性增高,大量蛋白从尿中丢失的临床综合征。主要特点是大量蛋白尿、低白蛋白血症、严重水肿和高胆固醇血症。根据其临床表现分为单纯性肾病、肾炎性肾病和先天性肾病三种类型。在5岁以下小儿,肾病综合征的病理型别多为微小病变型,而年长儿的病理类型以非微小病变型(包括系膜增生性肾炎、局灶节段性硬化等)居多。
发病年龄和性别,以学龄前为发病高峰。单纯性发病年龄偏小,紧腅性偏长。男比妇女多,男:女约为1.5~3.7∶1。
水肿是最常见的临床表现。常最早为家长所发现。始自眼睑、颜面,渐及四肢全身。水肿为可凹性,尚可出现浆膜腔积液如胸水、腹水,男孩常有显著阴囊水肿。体重可增30%~50%。严重水肿患儿于大腿和上臂内侧及腹壁皮肤可见皮肤白纹或紫纹。水肿严重程度通常与预后无关。水肿的同时常有尿量减少。
除水肿外,患儿可因长期蛋白质丢失出现蛋白质营养不良,表现为面色苍白、皮肤干燥、毛发干枯萎黄、指趾甲出现白色横纹、耳壳及鼻软骨薄弱。患儿精神萎靡、倦怠无力、食欲减退,有时腹泻,可能与肠粘膜水肿和或伴感染有关。病期久或反复发作作者发育落后。肾炎性患儿可有血压增高和血尿。
【应对措施】
采用以肾上腺皮质激素为主的中西医综合治疗。治疗包括控制水肿、维持水电解质平衡、供给适量的营养、预防和控制伴随感染、正确使用肾上腺皮质激素。反复发作或对激素耐药者配合应用免疫抑制药。中药目前以健脾补肾、配合控制西药副作用为主要治则。
【发生原因】
发病机理尚未阐明。微小病变可能与T细胞免疫功能紊乱有关。膜性肾病和膜性增殖性肾炎可能与免疫复合物形成有关。
【预防】
暂无预防的方法。
【易发年龄】
易发于各年龄段。
(实习编辑:黄秀杰)
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