畸变

大疱性先天性鱼鳞病样红皮病，为具有高畸变率的常染色体显性遗传病。临床少见。生后或生后数月，可有泛发性及局限性损害。泛发性者出生时全身即有铠甲样厚层鳞甲，生后即脱落，出现泛发性潮红及鳞屑，剥除鳞屑呈现湿润面，红斑可逐渐消失，可再发生较厚疣状鳞屑。局限性者仅在四肢屈侧及皱壁部可有较厚的鱼鳞状角质片。重者可有疣疵状增生或呈局限性抚状增生损害称豪猪状鱼鳞病。本病的开始数年内可出现木小不等的松弛性水疤或大疤...

表皮松解性角化过度鱼鳞病又称大疱性先天性鱼鳞病样红皮病，为具有高畸变率的常染色体显性遗传病。临床少见。多引起眼睑及唇外翻。数日后该膜脱落，皮肤呈广泛弥慢性潮红，上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鳞屑，中央固着，边缘游离。往往对称性发于全身，以肢体屈侧、肘窝、国窝、腋窝和外阴等部较为明显。掌跖过度角化，指甲及毛发过度生长．生后或生后数月，可有泛发性及局限性损害。泛发性者出生时全身即有铠甲样厚层鳞甲，...

亲属间活体肝移植将成为肝移植发展趋势(#画中画广告#)本周，上海多家媒体刊发了一条消息：上海交通大学附属新华医院为一位出生仅106天的先天性胆道闭锁患儿，成功实施迄今为止全国最小年龄婴儿活体肝移植。由于婴儿的血管细小，代谢能力差，肝移植的难度非常大。出生仅106天的婴儿能够成功接受肝移植手术，被视为国内肝移植的一个奇迹。昨天记者意外得知，这个在上海诞生的中国奇迹其实是杭州制造。妈妈割下一片肝脏给宝...