2018年12月12日,小新(化名)第一次“经口”喝完了200ml奶,这时,他已经2岁了。原来,小新是一名先天性长段缺失型食管闭锁患儿,两年来,小新爸爸妈妈只能通过胃造瘘管进行喂养。在一个多月前,广州市妇女儿童中心新生儿外科钟微主任团队为其做了手术,2岁的小新才第一次真正“吃”上东西。据了解,钟微主任为小新进行的“带血管蒂空肠代食管术”在我国属于首例。
食管先天性长段缺失
从出生起就没法“吃”东西
小新刚出生不久,爸爸妈妈就发现他不吃奶,还不停吐口水,呼吸也非常急促。医生尝试用胃管帮助他进食,发现胃管也插不进去。
小新的父母带他来到了广州市妇女儿童医疗中心(简称广州妇儿中心)。一经检查,小新原来是先天性食管闭锁,而且是长段缺失型。
食管闭锁的类型
食管闭锁是一种先天性食管畸形。正常情况下,食管与胃相连,而这类宝宝的食管则与胃管断开,无法形成正常的消化通道。由于食管与胃不能连接,且多数还会形成食管气管瘘,这类宝宝会表现出吐白沫、吃奶时呕吐、呛咳和呼吸困难等症状,一般出生后即能被发现。
食管闭锁的宝宝极易发生吸入性肺炎,且因为不能进食,如果不及时治疗,宝宝即有可能在数天内就死于肺部炎症和严重失水。
小新必须进行手术治疗。
“食管闭锁手术主要术式有食管自身延长一期吻合术、延期食管一期吻合术、食管替代手术”,妇儿中心新生儿外科主任钟微主任医师介绍,“但是小新属于食管近远端距离超过3cm达到了3.5cm,属于长段缺失型。经过评估,他无法利用本身食管进行吻合,只能考虑选择进行食管替代手术。”
食管替代手术需要等待小新再长大一点才能进行。医生们先为小新修补了气管瘘,又另行做了两个造口。一个在食管部位,让他的口水或经口的食物可以顺利流出,避免发生吸入性肺炎。一个是在腹部的胃造瘘,小新所有的营养供给都需要通过这个造口打到胃里。
“‘吃’东西这件事对于小新来说只能是过过嘴瘾,锻炼一下吞咽功能”,钟微主任
说,“真正的喂养只能通过胃造口进行。”
独创安全有效的新术式
成功为孩子搭建通畅消化道
小新确定必须要进行食管替代手术,但是该用什么来替代呢?
钟微主任团队对此进行了反复地思量。
“常用的有胃、结肠和小肠,三者各有优缺点”,钟微主任介绍,“胃、结肠替代术操作相对简单。胃虽然血运好,但存在纵膈压迫,容易出现慢性酸性反流、吸入性肺炎等,远期效果欠佳。结肠的顺应性好,并发症少,但是需要三处吻合,结肠管道也过长、扭曲和扩张,而且结肠有异味,可能会影响生活。小肠的蠕动功能好,口径和食管口径相当,不需要额外的裁剪,酸碱度也适宜,远期并发症少,但是小肠的替代物容易缺血,手术难度大。”
充分考虑了小新病情及长大后的生活后,钟微主任团队决定为小新实施小肠代食管术。
因为小肠的血供不足,为了解决这个问题,国外的方法是联合器官移植、显微外科的专家,找到替代肠里的血管和颈部血管进行吻合。但是这种方法非常复杂,也需要孩子有较强的耐受能力,往往需要10岁以后才能手术。
保留血管蒂的空肠示意图
钟微主任采用了其独创的创新术式:截取一段约30厘米小肠(空肠)用于做食管替代物,但是保留为它供血的血管蒂,这样就不需要进行血管吻合,手术相对简单且安全。
钟微主任还创新地把手术进行了分期,在游离好替代肠后,并不着急一次性做好替代,而是将它留置在小新的体内。“先让这段空肠适应一段时间,保证其活性,避免出现坏死、缺血。而且,将一个风险高、效果不确定的大手术,分成两个相对安全的中等手术,减少了风险,保证了效果,也更利于孩子的恢复。”
颈内食管吻合伴小肠间置术(空肠代食管)示意图
10月24日,在让替代空肠适应2个多月后,钟微主任团队为小新进行了第二期手术,这次手术他们将已经游离好的带着血管蒂的空肠拉到颈部,一端与食管吻合,一端与胃吻合。自此,小新的消化道就通畅起来了。
经过一个多月的康复,12月12日,小新再次接受了食管造影检查,这一次,造影剂非常通畅地进到了胃里,这段替代食管蠕动等功能也非常棒。如今,小新已经可以在2分钟内喝完了200毫升奶,没有梗阻返流,没有呛咳呕吐等不适。
钟微表示,小新还需要进一步的观察和随访其进食情况,如将奶、水等改成米糊,再到稀饭、米饭是否依旧顺畅。
据了解, 这例“带血管蒂空肠代食管术”在我国属于首例。钟微主任表示,这意味着因为食管闭锁、食管损伤等导致的长段缺失有了新办法,安全有效且更经济易行。(通讯员:周密、李雯)
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