这种病一旦孩子患上，很少能活过一年！许愿：愿孩子都能远离病痛

如果没有提前收到今年的儿童节礼物，“小黄人”六六可能就只能在天国度过2018年的六一了。

虽然，这个礼物得到的过程让很多人会感到惊悚，礼物本身也让人觉得惊诧莫名——六六妈妈的四分之一的肝脏。

但即使是如此，六六也是幸运和幸福的……

时间拨回到去年的今天，那时才2个来月大的六六只能孱弱的躺在病床上，一旁的父母焦急的等待着确诊书，随后，医院开始成为了他的家。

其实，刚出生的六六极为健康，只是在2天后，皮肤变黄，“新生儿黄疸”，非常常见，在接受5天蓝光治疗后他顺利的回到了家。

故事的转折点，发生在第37天，他变得更黄了。“我突然发现他的肤色变得像一个小铜人一样乌棕发亮，赶紧抱着他到医院抽血检查。”六六妈回忆。

化验单上一堆堆的红箭头，医生神情凝重。还在为六六被抽血而心痛不止父母，只能希冀问题不大。然而，命运并不那么宽容。

第44天，经过开腹探查，六六确诊为胆道闭锁。

它让孩子们变成“小黄人”

自然夭折率100%

胆道闭锁顾名思义，是肝外胆道不同程度的发生闭塞，身患这种疾病的孩子，由于胆汁无法通过胆管顺利排出，导致身体和眼睛都会黄染，常被大家戏称为“小黄人”。

据统计，新生儿患胆道闭锁的比例约为1：8000至1：15000，以此推算，我国大陆地区每年新增的1800万左右新生儿中，就有2000至3000个是“小黄人”。虽然并不罕见，但却是一种极为严重的新生儿疾病。

广州市妇女儿童医疗中心小儿外科副主任医师钟微表示，孩子的肝脏会随着时间的推移，出现不可逆转的肝损害，如果不早期治疗，很少患儿能活过一年，自然夭折率可达100%。

所谓的早期治疗，多是指进行肝外胆道重建手术（也称葛西手术），这种手术必须在90天以内完成，将有20%左右的新生儿通过手术后可以依靠自己的肝脏长期生存。

六六在确诊后的当天进行了葛西手术。术后，六六退黄效果不错，皮肤恢复了白皙，种种的指标都向着好的方向发展。

然而，好景不长， 2个月后，六六又开始出现反复的低烧，鞘囊积液、低蛋白血症、严重肝硬化、腹水和胃底食道静脉曲张越来越明显、生长发育停滞、日渐消瘦虚弱……六六的种种表现都是胆道闭锁的病程还在发展的结果。

“葛西手术的方式只能解决肝外胆道闭锁，如果肝内胆道也出现闭锁，则无能为力。一旦出现恶化，患儿只能走向肝移植。“钟微介绍，这时候葛西手术的作用变成了用来缓解孩子肝硬化、肝衰竭的时间节点，为将来的肝脏移植创造条件。

六六最终还是不属于那20%的相对幸运儿，他需要肝移植才能最终挽回他的生命。

“机会不知道什么时候才来”

她要割肝救子

六六的妈妈带着他来到了中山大学附属第三医院肝移植中心。

进行肝移植前必须要有肝源，目前换肝手术根据器官的来源，可以区分为脑死捐赠者所捐赠的器官和活体捐赠者所捐赠的器官，但现实中前者目前面临“供体缺乏”。

数据显示，我国每年大约有150万器官衰竭患者，有30万适合器官移植方式治疗，每年仅有1万多人能得到器官移植的救治，不少患者在等待中死亡。

因此，后者活体捐赠者所捐赠的器官（亲体器官移植），成为了摆在病情危重或进展快的“小黄人”家人们面前的另一条路。

来到肝移植中心的六六肤色尚算白净，医生和病友们都认为六六还可以有时间等待肝源。

“看着当时只有几个月大的六六，细细的四肢顶着大大的肚子和脑袋，愁容满面，虚弱地几乎抬不起头来。作为一个妈妈，我无法忍受看到他承受这样的痛，等待那个不知道什么时候才会到的机会。”六六妈说。

六六妈选择了亲体肝移植，由她来给孩子捐献肝脏。

中山三院肝移植中心主任杨扬教授介绍，为了扩大供肝来源，在中山三院做肝移植的胆道闭锁的孩子们，三分之一的家庭选择了亲体肝移植，虽然免去了等待肝源的紧迫性，但供体的安全和预后是必须考虑的问题。虽然肝脏再生长能力很强，且孩子需要的肝脏较少，一般仅需要一个成人四分之一，理论上对供体伤害不大，但这毕竟是个不小的手术。

是否应该鼓励活体器官捐献，其中的伦理争论一直存在。

现实是，“祖辈们往往反对孩子损伤自己的身体救他们的孩子”。

“没有什么比失去孩子更可怕”

健康的肝脏是她给孩子的终身礼物

六六妈得到了家人的支持。

12月25日，六六妈和六六同时躺在了手术台。

10个小时后，手术成功。

回忆手术的过程，六六妈和主治医生都变得模糊，但腹部那道不会消退的伤疤让六六妈清楚的知道，自己的一部分肝成功的移植到了六六的身体里，随着他的长大逐渐长大长完整。

或许是经历过生与死，六六比其它小朋友更喜欢笑，可能他永远不会知道，他的存活也挽救了这个濒临破碎的家庭，六六妈说：确诊“胆道闭锁”时，想过无数种可能，甚至想到如果真的是不治之症，让他尽量快乐地度过这世上最后一段时间再陪他一起离开。我们的小家伙，从在病痛中难得一笑到恢复后的喜笑颜开，经历了太多的苦难，我们的家庭也承受了很多的痛苦。

2018年3月底，六六迎来了自己的周岁生日。今天，他又开心的度过了六一节，往后，他还将过更多的节日。

病因不明、预防无法、治疗困难

三分之二的家庭选择了放弃

六六一家得到了圆满的结局，而事实上，大部分的胆道闭锁的孩子并没能过到周岁生日。

钟微透露，在广州市妇女儿童医疗中心，被确诊为胆道闭锁患者中，只有1/3的人进行了后续治疗，其它都选择了放弃，这些被放弃的孩子基本上都会在一岁以内因肝功能衰竭死亡。

周建兵（化名）是“胆道闭锁交流群”里的群主。这个群里面每天都有不同的群友分享自己的故事来寻求慰藉。

周建兵说，在这个群中，他知道一个从化的小女孩三个月才发现是先天性胆道闭锁，上到手术台发现肝脏已经硬化了而被迫停止了治疗；

一个深圳小女孩做了手术后，胆道还一直不通，医生建议第二次手术，小孩的家长拒绝了，因为第二次的手术也没有绝对的把握；

一位在佛山工作的胆道闭锁的小孩的妈妈，小孩在做完葛西手术后反复出现胆管炎，在最后一次住院后，她在群中说如果下次孩子再发生胆管炎就没有能力给她治疗了……

谈到这些放弃的家长，周建兵只能轻叹一句：“都有苦衷。”对于周建兵不愿详说的“苦衷”，作为医生的钟微也能理解，昂贵的医疗费用，治疗效果的不确定性、对疾病的不了解都是家长的“苦衷”。此外，由于胆道闭锁不属于遗传疾病，下一个孩子极大概率属于正常。两厢比较，再生一个似乎是更为理性的选择。

一万个家庭就有一万种情况，有的家庭或许连弄清楚是什么病的机会都没有就失去了孩子，有的家庭止步于剖腹探查，有的家庭走到了葛西手术，有的家庭不堪等待肝源的煎熬……

胆道闭锁是良性疾病

生命的奇迹是，你是否有勇气去换

有资料显示，在18岁以前进行的肝移植案例中，有超过50%是因为胆道闭锁引起，但在临床上，医生们却并不愿意把胆道闭锁与肝移植划等号，“怕的就是那些不知情的父母一听到肝移植后产生担忧。”

中山三院岭南医院肝移植中心易述红主任介绍，肝移植手术已经发展到相当成熟，迄今为止，我国已有约三万例肝移植病例，儿童肝移植约1500例，患儿的生存率愈来愈高。

儿童肝移植后，虽然需要终身服用抗排斥药，但随着时间的推移，用药量会越来越小。对于六六这类不满周岁的小患者，天生对器官的排斥就小于成年人，抗排斥药物的用量也会少很多。

“胆道闭锁是良性肝病，10年生存率已达90%，理论上患儿是可以活一辈子的，可以正常成长、上学、结婚、生子。”易述红主任说。

这是六六的外公在一个胆道闭锁肝移植群里说的一段话，或许六六妈的经历能给予“小黄人”家庭们一些勇气去换一个生命的奇迹。（通讯员：江澜、易灵敏）

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