首页 > 儿科 > 儿科专家访谈 > 正文
综合
问医生

这种病一旦孩子患上,很少能活过一年!许愿:愿孩子都能远离病痛

2018-06-0139健康网文慧,王慧明
分享到微信朋友圈

“扫一扫”分享

核心提示:如果没有提前收到今年的儿童节礼物,“小黄人”六六可能就只能在天国度过2018年的六一了。

如果没有提前收到今年的儿童节礼物,“小黄人”六六可能就只能在天国度过2018年的六一了。

虽然,这个礼物得到的过程让很多人会感到惊悚,礼物本身也让人觉得惊诧莫名——六六妈妈的四分之一的肝脏。

但即使是如此,六六也是幸运和幸福的……

时间拨回到去年的今天,那时才2个来月大的六六只能孱弱的躺在病床上,一旁的父母焦急的等待着确诊书,随后,医院开始成为了他的家。

其实,刚出生的六六极为健康,只是在2天后,皮肤变黄,“新生儿黄疸”,非常常见,在接受5天蓝光治疗后他顺利的回到了家。

故事的转折点,发生在第37天,他变得更黄了。“我突然发现他的肤色变得像一个小铜人一样乌棕发亮,赶紧抱着他到医院抽血检查。”六六妈回忆。

化验单上一堆堆的红箭头,医生神情凝重。还在为六六被抽血而心痛不止父母,只能希冀问题不大。然而,命运并不那么宽容。

第44天,经过开腹探查,六六确诊为胆道闭锁。

它让孩子们变成“小黄人”

自然夭折率100%

胆道闭锁顾名思义,是肝外胆道不同程度的发生闭塞,身患这种疾病的孩子,由于胆汁无法通过胆管顺利排出,导致身体和眼睛都会黄染,常被大家戏称为“小黄人”。

据统计,新生儿患胆道闭锁的比例约为1:8000至1:15000,以此推算,我国大陆地区每年新增的1800万左右新生儿中,就有2000至3000个是“小黄人”。虽然并不罕见,但却是一种极为严重的新生儿疾病。

广州市妇女儿童医疗中心小儿外科副主任医师钟微表示,孩子的肝脏会随着时间的推移,出现不可逆转的肝损害,如果不早期治疗,很少患儿能活过一年,自然夭折率可达100%。

所谓的早期治疗,多是指进行肝外胆道重建手术(也称葛西手术),这种手术必须在90天以内完成,将有20%左右的新生儿通过手术后可以依靠自己的肝脏长期生存。

六六在确诊后的当天进行了葛西手术。术后,六六退黄效果不错,皮肤恢复了白皙,种种的指标都向着好的方向发展。

然而,好景不长, 2个月后,六六又开始出现反复的低烧,鞘囊积液、低蛋白血症、严重肝硬化、腹水和胃底食道静脉曲张越来越明显、生长发育停滞、日渐消瘦虚弱……六六的种种表现都是胆道闭锁的病程还在发展的结果。

“葛西手术的方式只能解决肝外胆道闭锁,如果肝内胆道也出现闭锁,则无能为力。一旦出现恶化,患儿只能走向肝移植。“钟微介绍,这时候葛西手术的作用变成了用来缓解孩子肝硬化、肝衰竭的时间节点,为将来的肝脏移植创造条件。

六六最终还是不属于那20%的相对幸运儿,他需要肝移植才能最终挽回他的生命。

“机会不知道什么时候才来”

她要割肝救子

六六的妈妈带着他来到了中山大学附属第三医院肝移植中心。

进行肝移植前必须要有肝源,目前换肝手术根据器官的来源,可以区分为脑死捐赠者所捐赠的器官和活体捐赠者所捐赠的器官,但现实中前者目前面临“供体缺乏”。

数据显示,我国每年大约有150万器官衰竭患者,有30万适合器官移植方式治疗,每年仅有1万多人能得到器官移植的救治,不少患者在等待中死亡。

因此,后者活体捐赠者所捐赠的器官(亲体器官移植),成为了摆在病情危重或进展快的“小黄人”家人们面前的另一条路。

来到肝移植中心的六六肤色尚算白净,医生和病友们都认为六六还可以有时间等待肝源。

“看着当时只有几个月大的六六,细细的四肢顶着大大的肚子和脑袋,愁容满面,虚弱地几乎抬不起头来。作为一个妈妈,我无法忍受看到他承受这样的痛,等待那个不知道什么时候才会到的机会。”六六妈说。

六六妈选择了亲体肝移植,由她来给孩子捐献肝脏。

中山三院肝移植中心主任杨扬教授介绍,为了扩大供肝来源,在中山三院做肝移植的胆道闭锁的孩子们,三分之一的家庭选择了亲体肝移植,虽然免去了等待肝源的紧迫性,但供体的安全和预后是必须考虑的问题。虽然肝脏再生长能力很强,且孩子需要的肝脏较少,一般仅需要一个成人四分之一,理论上对供体伤害不大,但这毕竟是个不小的手术。

是否应该鼓励活体器官捐献,其中的伦理争论一直存在。

现实是,“祖辈们往往反对孩子损伤自己的身体救他们的孩子”。

“没有什么比失去孩子更可怕”

健康的肝脏是她给孩子的终身礼物

六六妈得到了家人的支持。

12月25日,六六妈和六六同时躺在了手术台。

10个小时后,手术成功。

回忆手术的过程,六六妈和主治医生都变得模糊,但腹部那道不会消退的伤疤让六六妈清楚的知道,自己的一部分肝成功的移植到了六六的身体里,随着他的长大逐渐长大长完整。

或许是经历过生与死,六六比其它小朋友更喜欢笑,可能他永远不会知道,他的存活也挽救了这个濒临破碎的家庭,六六妈说:确诊“胆道闭锁”时,想过无数种可能,甚至想到如果真的是不治之症,让他尽量快乐地度过这世上最后一段时间再陪他一起离开。我们的小家伙,从在病痛中难得一笑到恢复后的喜笑颜开,经历了太多的苦难,我们的家庭也承受了很多的痛苦。

2018年3月底,六六迎来了自己的周岁生日。今天,他又开心的度过了六一节,往后,他还将过更多的节日。

病因不明、预防无法、治疗困难

三分之二的家庭选择了放弃

六六一家得到了圆满的结局,而事实上,大部分的胆道闭锁的孩子并没能过到周岁生日。

钟微透露,在广州市妇女儿童医疗中心,被确诊为胆道闭锁患者中,只有1/3的人进行了后续治疗,其它都选择了放弃,这些被放弃的孩子基本上都会在一岁以内因肝功能衰竭死亡。

周建兵(化名)是“胆道闭锁交流群”里的群主。这个群里面每天都有不同的群友分享自己的故事来寻求慰藉。

周建兵说,在这个群中,他知道一个从化的小女孩三个月才发现是先天性胆道闭锁,上到手术台发现肝脏已经硬化了而被迫停止了治疗;

一个深圳小女孩做了手术后,胆道还一直不通,医生建议第二次手术,小孩的家长拒绝了,因为第二次的手术也没有绝对的把握;

一位在佛山工作的胆道闭锁的小孩的妈妈,小孩在做完葛西手术后反复出现胆管炎,在最后一次住院后,她在群中说如果下次孩子再发生胆管炎就没有能力给她治疗了……

谈到这些放弃的家长,周建兵只能轻叹一句:“都有苦衷。”对于周建兵不愿详说的“苦衷”,作为医生的钟微也能理解,昂贵的医疗费用,治疗效果的不确定性、对疾病的不了解都是家长的“苦衷”。此外,由于胆道闭锁不属于遗传疾病,下一个孩子极大概率属于正常。两厢比较,再生一个似乎是更为理性的选择。

一万个家庭就有一万种情况,有的家庭或许连弄清楚是什么病的机会都没有就失去了孩子,有的家庭止步于剖腹探查,有的家庭走到了葛西手术,有的家庭不堪等待肝源的煎熬……

胆道闭锁是良性疾病

生命的奇迹是,你是否有勇气去换

有资料显示,在18岁以前进行的肝移植案例中,有超过50%是因为胆道闭锁引起,但在临床上,医生们却并不愿意把胆道闭锁与肝移植划等号,“怕的就是那些不知情的父母一听到肝移植后产生担忧。”

中山三院岭南医院肝移植中心易述红主任介绍,肝移植手术已经发展到相当成熟,迄今为止,我国已有约三万例肝移植病例,儿童肝移植约1500例,患儿的生存率愈来愈高。

儿童肝移植后,虽然需要终身服用抗排斥药,但随着时间的推移,用药量会越来越小。对于六六这类不满周岁的小患者,天生对器官的排斥就小于成年人,抗排斥药物的用量也会少很多。

“胆道闭锁是良性肝病,10年生存率已达90%,理论上患儿是可以活一辈子的,可以正常成长、上学、结婚、生子。”易述红主任说。

  

这是六六的外公在一个胆道闭锁肝移植群里说的一段话,或许六六妈的经历能给予“小黄人”家庭们一些勇气去换一个生命的奇迹。(通讯员:江澜、易灵敏)

39健康网(www.39.net)独家专稿,转载请注明出处,违者必究。
投稿及合作请联系:020-85501999-8819

常见症状:疲乏 乏力

并发症状:肝性脑病 腹膜炎

相关检查:肝脏及胆囊叩诊 肝压痛

推荐用药:肝喜乐胶囊

肝喜乐胶囊

有降低谷丙转氨酶,保护及促进肝...[详细]

¥34购药

综合
分享到微信朋友圈

“扫一扫”分享

保存在桌面 放入收藏夹

请输入你需要发表的评论内容

确定

你的帐号还没实名认证
暂时无法发表评论

我要认证确定

您的评论发表成功!
评论需要审核才能正常显示

确定

在线咨询

(向医生免费提问)
答你所问,名医在线近距离。
精彩推荐 网友都爱看 猜你喜欢
  • 肿瘤的真相与误区
  • 谈骨论筋
  • 仁心
  • 健康新知
  • 健康有益事
  • 减肥达人秀
疾病热文排行 一周健康热点 资讯 专题 访谈 问答 女人要如何预防阴道炎的发生? 女人要如何预防阴道炎的发生?

女人除了怕不孕之后更怕的是一身妇科疾病缠身,怀孕的就那…… [详细]

针灸有奇效?专家告诉你“奇”在哪 针灸有奇效?专家告诉你“奇”在哪

在我国的中医院校经常能看到一批批外国医生围着中国医生学…… [详细]

宝宝哭不停?查查5原因 宝宝哭不停?查查5原因

宝宝哭的原因有哪些?有些刚出生几个月的宝宝莫名地哭泣,…… [详细]

脂肪肝如何治疗 脂肪肝患者如何治疗?

轻度脂肪肝一般多坚持一定量运动,少食动物内脏等过油食物…… [详细]

热点 百科 养生 疾病 推荐 热门问答

声明:39健康网登载此文出于传递更多信息之目的,并不意味着赞同其观点或证实其描述。文章内容仅供参考,具体治疗及选购请咨询医生或相关专业人士。

39健康网 - 中国优质医疗保健信息与在线健康服务平台 Copyright © 2000-2018 未经授权请勿转载 | 网站简介 | 人才招聘 | 联系我们 | 问题反馈