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“拯救小黄人行动”---关注宝宝黄疸的幕后真凶:胆道闭锁

2018-06-0139健康网王慧明
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核心提示:这是一个“特殊”的病友交流群,说它特殊,是因为群友里没有一个是病人,每天总有新人加入又有“旧人”悄然退群,消失无踪。周建兵(化名)是目前这个群的群主,当时在医生的建议下加入该群,为的是自己1个月大患了胆道闭锁的小女儿。

  这是一个“特殊”的病友交流群,说它特殊,是因为群友里没有一个是病人,每天总有新人加入又有“旧人”悄然退群,消失无踪。周建兵(化名)是目前这个群的群主,当时在医生的建议下加入该群,为的是自己1个月大患了胆道闭锁的小女儿。

  在这个名为“胆道闭锁交流群”里,每个加入者家中都有一个胆道闭锁的小孩,患上该病后皮肤变黄,被人称为“小黄人”。除了互相询问治疗心得外,不少群友都会分享自己的故事来寻求慰藉,

  周建兵说,在这个群中,他知道一个从化的小女孩三个月才发现是先天性胆道闭锁,上到手术台发现肝脏已经硬化了而被迫停止了治疗;

  一个深圳小女孩做了手术后,胆道还一直不通,医生建议第二次手术,小孩的家长拒绝了,因为第二次的手术也没有绝对的把握;

  一位在佛山工作的胆道闭锁的小孩的妈妈,小孩在做完手术后反复出现胆管炎,在最后一次住院后,她在群中说如果下次孩子再发生胆管炎就没有能力给她治疗了……

  谈起那些退群的家长们,周建兵只能轻叹一句:“应该是放弃了吧!都有苦衷。”广州市妇女儿童医疗中心小儿外科副主任医师钟微透露,在本院中,被确诊为胆道闭锁患者中,只有1/3的人进行了后续治疗,其它都选择了放弃,患儿会在1-2年因肝功能衰竭死亡。

  对于周建兵说的“苦衷”,钟微也能理解,昂贵的医疗费用,治疗效果的不确定性、对疾病的不了解都是家长的“苦衷”,此外,由于胆道闭锁不属于遗传疾病,下一个孩子极大概率属于正常,两者代价相比较,是不是也是家长放弃的原因之一呢!

  

  “专家们越多的猜测,越能说明寻找病因的困难”

  周建兵直到现在也依然无法理解,明明大儿子是健康的,自己的小女儿怎么会一出生就患上如此严重的疾病,其实,这个问题也一直困扰着世界小儿外科的医生,“目前对胆道闭锁的确切病因就和肿瘤一样,尚未定论。”钟微说道,有些专家认为,是因为新生儿肝胆系统在胚胎期受到了病毒感染,也有专家认为存在遗传基因的可能,还有专家认为是免疫系统的问题,但越多的猜测越能说明寻找病因的困难。

  其实胆道闭锁并不罕见,据流行病学研究发现,新生儿患胆道闭锁的比例约为1:8000至1:15000,以此推算,我国大陆地区每年新增的1800万新生儿中,就有2000至3000个是胆道闭锁孩子。“一旦发生胆道闭锁,胆汁无法通过胆管顺利排出,孩子的肝脏随之产生不可逆转的肝硬化,最终将由八成左右的孩子必须在儿童、少年阶段接受肝脏移植。”钟微说道。

  “发现婴儿大便颜色变浅,第一时间要想到胆道闭锁”

  其实如果能在胎儿期时就知道宝宝有异常,出生后需面对一系列复杂的治疗,高昂的医疗费用、无时无刻的担忧,从家庭和孩子未来的考虑可能会让父母比较容易做出停止妊娠的决定。

  但一旦孩子呱呱坠地,无论是人性还是那一份不可描述的血缘关系,父母们很难不去求医生“尽力一试”。由于胎儿的胆道很细,只有1~2mm,怀孕期间超声等影像学检查很难辨别胆道结构是否正常,所以产检并不能发现典型的胆道闭锁,意味着无法提早预防。

  而且90%的胆道闭锁孩子刚出生时是正常的,外表上看和健康孩子没什么不同。但在出生后一至二周才开始显露症状,先是出现黄疸,通常不消退且日益加深,皮肤变成金黄色甚至黄褐色。接着大便的颜色也发生变化,从正常的金黄色变成浅黄色,逐渐变成偏白色,有的宝宝甚至排出陶土样灰白色大便,小便也变为深黄色。

  如果不手术治疗,胆道闭锁的孩子长到三四个月时营养发育还是正常的,但病程到五六个月时发育会变慢,精神萎靡,同时腹部明显变大,出现腹水,肝脾也会肿大。由于胆管长期梗阻出现胆汁性肝硬化,肝功能受损而导致脂肪及脂溶性维生素吸收障碍,若不早期治疗,患儿很少能活过一年。

  “现实是:手术只是过渡性治疗,80%的孩子最终走向肝移植”

  一旦怀疑胆道闭锁,就要尽早进行胆道探查手术确诊,外科医师利用微创腹腔镜手术,探查宝宝的肝门部是否存在胆道系统,如果术中确诊为胆道闭锁,即需要行肝门空肠吻合、肝外胆道重建手术,也称葛西手术,越早接受葛西手术的宝宝,治疗效果越理想,一旦超过三个月,患儿只能等待肝移植。

  钟微介绍,葛西手术是缓解“小黄人”梗阻性黄疸的重要环节,术后7成的宝宝能够获益,半数能够完全退黄,进而推迟了肝硬化、肝衰竭出现的时间节点,为将来的肝脏移植创造有利条件。“统计显示,在接受胆道闭锁葛西手术治疗的孩子中,仅有不到20%的患儿可以依靠自己的肝脏长期生存,八成的患儿最终还是走向肝移植。”

  “超过90%的宝宝是肝内胆道闭锁,单纯肝外胆道闭锁的情况比较少见。判断肝内还是肝外胆道闭锁,唯一的方式是接受葛西手术并接受有规律的长期随访和治疗。”钟微主任表示。

  既然葛西手术以后八成左右的孩子还是不可避免要接受移植,能不能让孩子少挨一次刀、少遭一次罪,直接做肝移植?

  钟微表示,其实这个观点是错误的,“在胆道闭锁的治疗中,肝移植相当于一个守门员的角色,球踢过来,不能单靠守门员镇守,如果前锋、后卫能提前把球拦住,就可以不到守门员的位置,虽然前锋或者后卫线比较薄弱。”

  此外,肝移植不但需要宝宝足够的体重以保证血管口径够粗,方便移植时进行吻合,而且需要宝宝的全身情况不至于太糟糕,否则无法耐受手术。如果不接受葛西手术,宝宝的全身情况就会迅速恶化,往往还没达到足够体重就恶化到不适合接受肝移植的程度了,留给移植的“时间窗”很窄,要么就干脆是关闭的。如果宝宝能够接受葛西手术,推迟肝功能衰竭出现的时间,将会大大减小肝移植的风险和难度,同时增加移植成功率。(通讯员:易灵敏)

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