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女童患先天性淋巴管瘤险窒息 出生六天手术治疗成功“减负”

2017-11-1039健康网
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核心提示:广州市妇女儿童医疗中心口腔科主任陈亦阳博士介绍,肿块在被发现后的两个月期间,迅速长大,已经明显压迫胎儿气管,因此在胎儿出生后的第6天进行肿瘤手术切除。“虽然手术难度极大,但幸运的是一切顺利,宝宝也即将出院。”

  张女士(化名)怎么也想不到,怀孕后一直喜悦的心情在胎儿8个月大时戛然而止。今年8月,张女士去医院做产检时,发现胎儿右侧颌面部异常。经过产前会诊中心专家会诊,医生建议她进一步做MRI检查。结果显示,胎儿患有淋巴管畸形,颈部出现一个成人拳头大小的肿块。

  

  

  广州市妇女儿童医疗中心口腔外科主任陈亦阳博士介绍,肿块在被发现后的两个月期间,迅速长大,已经明显压迫胎儿气管,因此口腔颌面外科和新生儿外科合作,在胎儿出生后的第6天进行肿瘤手术切除。“虽然手术难度极大,但幸运的是一切顺利,宝宝也即将出院。”

  据39健康网了解到,这也是我国最小新生儿进行巨大颈部淋巴管畸形手术切除病例。

  新生儿出生6天后进行颈部淋巴管畸形手术

  张女士像往常一样,在胎儿八个月的时候来到医院进行产检,可这次产检的结果却让张女士心头变凉,产检的结果显示,胎儿右侧颌面部异常,进一步MRI检查提示右侧颌面部弥漫性囊性占位病变。

  “在MRI中,可以明显的看到胎儿的右侧颌面有一个大的肿瘤,最后被确诊为淋巴管畸形。”陈亦阳主任指出,它是良性肿瘤,但具有侵润生长特性,若进一步长大会影响到孩子的面部神经和颈部大血管。“希望这个肿瘤不会长大,等到宝宝出生后,身体条件发育正常后再来手术或药物进行治疗。”

  不幸的是,张女士的胎儿并没有如预期的理想,之后的短短两个月,肿块迅速长大,“在右侧颈面部,肿瘤已经长成18*47*51mm大小,像一个成年人的拳头样大,占据整个头部的1/3,必须马上做手术进行切除,否则肿瘤压迫气道,孩子根本不能自主呼吸。”

  于是,在出生6天后,孩子被推进手术室进行肿瘤切除手术。虽然孩子如今住在新生儿外科监护室中,但肿瘤已经完全切除且术后恢复良好。

  淋巴管畸形是先天性疾病,手术后警惕复发和并发症

  陈亦阳主任介绍,淋巴管畸形是淋巴系统发育障碍所致的一种先天性良性脉管病变,病因尚不明确,过去常称它为“淋巴管瘤”或“囊状水瘤”。

  该病好发于头颈部,约占全身发病的70% 以上,可能与该部位淋巴系统丰富有关。50%患者出生时即发现病损。“ 虽然是良性肿瘤,但具有侵润生长特性,瘤体与周围组织界限通常不清,常包绕面神经、颈总动脉,颈内静脉,迷走神经和副神经,一旦过大会引起上呼吸道梗阻等严重并发症,发生急性或慢性缺氧窒息。”

  “对于巨大的淋巴管畸形患者,建议首先手术切除,在尽可能切干净的情况下,再对残余肿瘤组织进行药物治疗,可降低术后复发和并发症的发生。”陈主任表示,对于巨大的淋巴管畸形患者,若仅依靠药物,需较大剂量,毒性相应增大,将带肺部纤维化的问题,而若先药物再在手术,容易在面部形成疤痕,导致手术过程中波及面神经,出现面瘫痪的现象。

  陈亦阳主任提醒,淋巴管畸形患者至少在术后五年内需定期复查,随访局部功能恢复和肿瘤复发情况。

  (通讯员:陈昊、易灵敏)

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