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小儿贫血不能只想到缺铁!

2017-06-26医学界
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核心提示:小儿贫血不能只想到缺铁!“生产链”中任何一个环节出现问题,都有可能造成血红蛋白的合成障碍,而铁缺乏只是其中之一,除此之外,下面这些营养素问题同样不可小视。

  作为一名儿科血液科医生,工作几年来遇到了很多因贫血来就诊的小患者,其中90%可确诊为缺铁性贫血,经正规补铁治疗后贫血可以纠正。然而仍有少数病人,虽然血常规提示小细胞低色素性贫血,骨髓也是单纯的小细胞低色素骨髓象,但血清铁蛋白可不降低,补铁治疗后并未见明显好转,这是什么原因?其实,营养性小细胞低色素性贫血,不仅仅只有缺铁,我们不妨再复习一下血红蛋白的合成过程。

  血红蛋白由珠蛋白与血红素蒂合而成,珠蛋白的合成过程和一般蛋白质相同。血红素属于含铁卟啉化合物,其合成是在细胞的线粒体开始,由甘氨酸和琥珀酰CoA合成δ-氨基-γ-酮戊酸(ALA),后者进入胞液,合成尿卟啉原、粪卟啉原,又回到线粒体,被催化为原卟啉Ⅸ,与Fe2+螯合,最终生成血红素,血红素生成后从线粒体转移到胞液,在骨髓的幼红细胞和网织红细胞中与珠蛋白结合,生成血红蛋白。

  在血红素生成过程中有几种关键的酶,ALA合酶,其辅酶为磷酸吡哆醛,即维生素B6,若维生素B6缺乏,影响血红素的合成;ALA脱水酶,为含锌的金属酶,对铅敏感,在铅中毒时,该酶活性明显抑制。

  我们再来看看铁的代谢过程,铁主要在人体十二指肠及空肠上段被吸收,多以二价铁形式被吸收入血,血液中的二价铁则需被铜蓝蛋白(一种含铜的亚铁氧化酶)氧化成三价铁而被转铁蛋白运输,90%以上的铁被运输到骨髓用于血红蛋白的合成,小部分运到各组织细胞用于合成其他功能蛋白,或以铁蛋白、含铁血黄素形式储存起来。此外,研究表明维生素A可以影响铁的转运和贮存,增进造血功能。

  由此看来,这一套 “生产链”中任何一个环节出现问题,都有可能造成血红蛋白的合成障碍,而铁缺乏只是其中之一,除此之外,下面这些营养素问题同样不可小视。

  维生素A缺乏:维生素A缺乏可导致血清铁、骨髓铁减少影响红系造血,从而引起高贮存铁、外周血表现为小细胞低色素性贫血。患儿早期出现夜盲或暗光中视物不清继,继而数周后出现眼干燥症表现,可有皮肤干燥、脱屑、伴痒感,生长发育落后,感染易感性增高,表现为反复呼吸道、消化道感染。

  维生素B6缺乏:维生素B6是ALA合酶的辅酶,在血红素合成过程中起重要作用,一旦缺乏可间接影响血红蛋白的生成,患儿除贫血外,往往还可以表现为周围神经炎,口角炎、舌炎婴儿抽搐等等,色氨酸负荷试验可诊断。

  锌缺乏:锌参与体内80多种酶的合成,部分酶参与氨基酸的代谢,是血红蛋白合成不可缺少的酶,锌缺乏时可影响酶的活性从而导致血红蛋白降低。患儿可表现为食欲不振、厌食、异食癖,生长发育落后,免疫功能降低,智能发育延迟,脱发、皮肤粗糙、地图舌、反复口腔溃疡等,空腹血清锌浓度可协助诊断。

  铜缺乏:铜对于铁的氧化转运有着重要作用,铜缺乏时则会影响铁的转运,从而影响造血。此外,缺铜还可以出现骨质疏松,脱发,白癜风等,甚至影响脑发育。

  铅中毒:铅可抑制ALA脱水酶和铁络合酶从而造成血红蛋白合成受阻,铅还可明显抑制珠蛋白合成,促进红细胞的破坏,最终导致贫血。患儿还可表现为非特异性神经系统症状,口中金属味,腹痛,流涎,呕吐白色奶块状物,齿龈可见黑色铅线。

  小儿贫血看似简单,但是作为一名专业的儿科医生,需要看到这看似简单的临床表现背后存在的更多原因,只有深层次地去探究才会更准确地明确病因,实现更加精准的治疗。

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