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母亲捐肝救幼女 患先天性胆道闭锁

2015-04-2839健康网
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核心提示:贵州5个月大的女婴被确诊得了先天性胆道闭锁,腹部积水一天天胀大,等不到合适的肝脏移植,刚做完剖腹产手术的母亲心急如焚,冒着风险决定捐出自己的肝来救女儿。那么先天性胆道闭锁为什么会需要肝移植呢?

  据新浪微博@东南卫视报道,贵州5个月大的女婴被确诊得了先天性胆道闭锁,腹部积水一天天胀大,等不到合适的肝脏移植,刚做完剖腹产手术的母亲心急如焚,冒着风险决定捐出自己的肝来救女儿。那么先天性胆道闭锁为什么会需要肝移植呢?这个病是怎么回事?

  胆道闭锁(biliary atresia,BA)是新生儿期一种少见的严重黄疸性疾病,但却是新生儿梗阻性黄疸时需要外科处理的主要问题。胆道闭锁并非少见疾病,至少占有新生儿长期阻塞性黄疸的半数病例。婴儿胆道闭锁罹患率约万分之三,许多家长都不知道这个疾病,婴儿若发生胆道闭锁在黄金期内未进行手术治疗,大多数在二岁左右就会死亡。

  先天性胆道闭锁的症状体征

  体检可见腹部膨胀,肝脏肿大,表面光滑,质地坚硬,边缘圆钝;晚期肝内淤胆,肝纤维变性胆汁性肝硬化,可出现脾大,腹壁静脉曲张和腹水等门脉高压症状,最后导致肝功能衰竭,肝性脑病常是本病死亡的直接原因,如不能手术重建胆道,一般生存期为1年。

  胆道闭锁的主要症状是持续性黄疸,陶土色粪便,浓茶样尿和肝脾肿大,晚期可表现为胆汁性肝硬化,腹水,腹壁静脉曲张和严重的凝血障碍,个别患儿由于肝内生成“血管舒张物质”,使肺循环与体循环短路开放,而出现发绀及杵状指。

  胆管闭锁的早期诊断仍十分困难,所使用的诊断方法形式繁多,手段各异,均需结合临床及实验室检查进行综合分析,辅以核素检查,胆道造影及肝穿刺活检,对诊断困难者主张早期手术探查。

  先天性胆道闭锁治疗手段

  专家表示,对于先天性胆道闭锁,主要的治疗方法是手术,孩子年龄在60天内效果最好,否则可能不耐受手术或预后很差。遗憾的是,大部分患儿被发现患病时都已错过手术最佳时期,而此时最好的补救办法就是父母捐肝。肝来自父母,患儿免疫反应较少,而且肝会逐渐长大,父母割除小部分肝后,健康也不会受太大影响。

  文献报道胆道闭锁病儿肝门肠吻合术后40%~50%远期效果良好,胆汁引流有效,其余的50%~60%常出现各种晚期并发症,其中大部分需在2岁以内行肝移植术。目前,随肝移植技术的发展以及环孢霉素、藤霉素等新型免疫抑制药的应用,胆道闭锁已成为小儿肝移植的主要适应证。

  所以说,在黄金期内发现的话,可立即接受手术治疗,部分患儿仍需接受肝移植。

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