小儿早老咋回事？

　　小儿早老症又名：Gilford垂体性幼稚型侏儒症；淋巴体质性侏儒症；早衰综合征；Gilford综合征；Vriot-Pirollneau综合征。

　　本征于1886年由Hutchinson首先报道，1897年又由Gilford详细描述而得名。我国近年来有个案报道。

　　【病因】由于脑垂体前叶机能不足所致，多由先天性腺体萎缩和腺体发育不全引起，可有遗传因素。其它如结核、梅毒、黄色瘤、肿瘤和X线损伤等。亦可能因结缔组织细胞不能对生长激素起反应，以致胶原发生老化而发生动脉硬化。皮肤成纤维细胞在培养基中生长减慢，存活期缩短，有丝分裂活性DNA合成和形成克隆能力下降。免疫机制亦起一定的作用，控制蛋白合成或降解的基因发生突变，DNA修复缺陷等亦是早老原因之一。

　　【临床表现】生长发育迟缓，可自婴儿或幼童开始发病，亦有始于某些疾病之后。身材矮小，头部较大。额部前凸而颊部瘦峭，鼻尖突出，耳廓大，下颌骨较小，故呈特殊面容。出牙较迟，颈部短而细，胸较狭，手足较小，但身体各部发育仍能对称，长骨端骺部闭合较早。皮肤疏松多皱，有色素沉着，皮下脂肪极少。性器官发育不健全，可一直到50岁尚未发育完全，青春期延迟到中年，发音尖锐，四肢肌肉及软组织与缩短的长骨比较，显示过剩而折叠，第二性征和性欲常缺如，其容貌和年龄相比显得特别幼稚。患者极易并发高血压及动脉粥样硬化，甚至4～5岁时即患高血压，8～9岁即患动脉粥样硬化，可发作心绞痛，甚至心肌梗死，也可发生肾动脉硬化，肾功能不全，脑血管意外。常在20岁之前因上述并发症而死亡。

　　【诊断】根据早老之特殊外貌及幼年出现的心血管并发症，诊断不难。

　　鉴别诊断：

　　①垂体性侏儒(Levi Lorain型侏儒)：虽身材短小，但智力发育正常，无早老容及早年心血管病；

　　②全身性脂肪营养不良综合征 (Lawrence-Seip综合征)：虽消瘦、皮肤干燥及心脏肥大，但身材超过正常且肌肉发达；

　　③Werner综合征：成人早老症发育年龄不同。

　　【治疗】以重组人生长激素、睾丸酮、女性患者可用雌性激素等治疗。亦可用皮质类固醇及甲状腺素等，效果均不显著。近来有用19-去甲睾酮苯丙酸酯治疗本症，疗效较满意。

（实习编辑：黄秀杰）

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